Заболевания печени. Основные симптомы и синдромы. Внутрипеченочный холестаз. Подпеченочный холестаз. Портальная гипертензия, страница 2

Желтуха.

  • Желтуха пи осмотре выявляется при уровне билирубина в плазме крови 34,2 и отчетлива при 120 мкмоль/л.
  • Ложные желтухи: желтое окрашивание кожи, не сопровождающееся гипербилирубинемией:
    • ксантомы при СД или атеросклерозе в углу глаза
    • при употреблении некоторых препаратов (акрихин)
    • избыток урохрома при почечной недостаточности
    • при употреблении большого количества моркови или тыквы - (как правило каротин откладывается в области ладоней, склеры не окрашиваются).

Основные синдромы при заболеваниях печени

  • Можно выделить следующие основные синдромы:
  • Астено-вегетативный синдром.
  • Диспепсический синдром.
  • Холестатический синдром.
  • Синдром цитолиза.
  • Портальной гипертензии.
  • Синдром печеночно-клеточной недостаточности.

Холестаз.

Внутрипеченочный холестаз

Подпеченочный холестаз

  • Лабораторные критерии:
  • ЩФ > 2-х норм (306 ед/л)
  • ГГТП
    • при высоком уровне ЩФ и нормальном ГГТП следует предполагать внепеченочные причины повышения ЩФ (заболевания костей, беременность, гипертиреоидизм)
  • билирубин - (может быть повышен- тогда холестаз сочетается с желтухой, или в пределах нормы)
  • холестерин как правило, > 5,2 ммоль/л
    • если ниже нормы, значит холестаз сочетается с поражением паренхимы печени (активные гепатиты, циррозы)

100% маркеры холестаза

Клинические проявления холестаза.

  • Тяжесть и выраженность симптомов при холестазе чрезвычайно вариабельны. Нередко холестаз протекает бессимптомно.
  • В основе формирования клинических признаков лежат 3 фактора:
    • 1. Избыточное поступление элементов желчи в кровь:
      • кожный зуд, ксантомы, ксантелазмы,
      • темная моча
      • системные проявления: ОПН, острые язвы в желудке, кровотечения, септические осложнения.
    • 2. Уменьшение количества желчи в кишечнике:
      • мальабсорбция (стеаторея, дефицит вит.)
    • 3. Воздействие желчи на печеночные клетки:
      • некроз гепатоцитов и развитие признаков печеночно-клеточной недостаточности

Лечение холестаза.

  • Если есть холестаз, он требует разрешения.
  • А) Этиологическое лечение -при механической желтухе.
  • Б) Патогенетическое лечение:
  • 1. S-адеметионин (Гептрал)- улучшает захват компонентов желчи из крови, их внутриклеточный транспорт и выделение каналикулы.
  • !Предпочтительнее при значимом повышении ГГТП.
    • 400-800мг в/в или в/м-10-14дней,
    • затем 400-800 мг (1-2 таб 2 р/д) в среднем 2 мес
  • 2. Урсодезоксихолевая кислота- УДХК (Урсофальк, Урсосан)- уменьшает энтерогепатическую циркуляцию ЖК, обладает желчегонным эффектом.
  • !Предпочтительнее при значимом повышении ЩФ.
    • 10-15 мг/кг в сут до разрешения холестаза.
  • В) Симптоматическое лечение разрешение зуда (фенобарбитал 1-2 нед, тавегил, плазмоферез, УФО) и на последствия дефицита желчи в кишечнике (УДХК, жирорастворимые витамины).

Синдром цитолиза

  • Биохимический синдром- факт гибели гепатоцитов.
  • Маркеры: 1. Трансаминазы
    • АСТ, АЛТ, ЛДГ 5
  • Повышение трансаминаз связано с активностью процесса:
    • до 2-х норм- низкая активность
    • от 2х до 5-норм- умеренная активность
    • 8-10 норм- высокая активность (чаще либо гепатит Д, либо аутоиммунный гепатит)
  • Чем выше уровень трансаминаз, тем больше вероятность перехода в цирроз.
  • 2. Билирубин-
  • повышается при некрозах гепатоцитов либо при холестазе.
  • сочетание повышения билирубина с повышением трансаминаз указывает на массивные некрозы.

Портальная гипертензия.

  • - синдром повышенного давления в системе воротной вены с нарушением кровотока.
  • 3 формы портальной гипертензии:
  • 1. Подпеченочная блокада, обусловленная врожденной аномалией воротной вены или сдавлением вены опухолью (не вызывает печеночно-клеточной недостаточности)
  • 2. Внутрипеченочная блокада, которая связана с диффузными заболеваниями печени. В 70% причиной является цирроз печени. В основе лежит изменения сосудистой архитектоники, приводящее к шунтированию артериальной веточки с центральной веной, и непосредственное сдавление венозных сосудов патологическими узлами-регенератами.
  • 3. Надпеченочная блокада вызывается тромбозом печеночных вен, синдромом Бадда-Киари. Может развиться при правожелудочковой недостаточности и перикардите.