Желтуха.
- 
Желтуха пи осмотре выявляется при уровне билирубина в плазме крови 34,2 и отчетлива при 120 мкмоль/л.
- 
Ложные желтухи:  желтое окрашивание кожи, не сопровождающееся  гипербилирубинемией:
- 
ксантомы при СД или атеросклерозе в углу глаза
- 
при употреблении некоторых препаратов (акрихин)
- 
избыток урохрома при почечной недостаточности
- 
при употреблении большого количества моркови или тыквы - (как правило каротин откладывается в области ладоней,  склеры не окрашиваются).
 
Основные синдромы при заболеваниях печени
- 
Можно выделить следующие основные синдромы:
- 
Астено-вегетативный синдром.
- 
Диспепсический синдром.
- 
Холестатический синдром.
- 
Синдром цитолиза.
- 
Портальной гипертензии.
- 
Синдром печеночно-клеточной недостаточности.
Холестаз.
Внутрипеченочный холестаз
Подпеченочный холестаз
- 
Лабораторные критерии:
- 
ЩФ > 2-х норм (306 ед/л)
- 
ГГТП
- 
при высоком уровне  ЩФ и нормальном ГГТП следует предполагать внепеченочные причины повышения ЩФ (заболевания костей, беременность, гипертиреоидизм)
 
- 
билирубин - (может быть повышен- тогда холестаз сочетается с желтухой, или в пределах нормы)
- 
холестерин как правило, > 5,2 ммоль/л
- 
если ниже нормы, значит холестаз сочетается с поражением паренхимы печени (активные гепатиты, циррозы)
 
100% маркеры холестаза
Клинические проявления холестаза.
- 
Тяжесть и выраженность симптомов при холестазе чрезвычайно вариабельны. Нередко холестаз протекает бессимптомно.
- 
В основе формирования клинических признаков лежат 3 фактора:
- 
1. Избыточное поступление элементов желчи в кровь:
- 
кожный зуд, ксантомы, ксантелазмы,
- 
темная моча
- 
системные проявления: ОПН, острые язвы в желудке, кровотечения, септические осложнения.
 
- 
2. Уменьшение количества желчи  в кишечнике:
- 
мальабсорбция (стеаторея, дефицит вит.)
 
- 
3. Воздействие желчи на печеночные клетки:
- 
некроз гепатоцитов и развитие признаков печеночно-клеточной недостаточности
 
 
Лечение холестаза.
- 
Если есть холестаз, он требует разрешения.
- 
А) Этиологическое лечение -при механической желтухе.
- 
Б) Патогенетическое лечение:
- 
1. S-адеметионин (Гептрал)- улучшает захват компонентов желчи из крови, их внутриклеточный транспорт и выделение  каналикулы.
- 
!Предпочтительнее при значимом повышении ГГТП.
- 
400-800мг в/в или в/м-10-14дней,
- 
затем 400-800 мг (1-2 таб 2 р/д) в среднем 2 мес
 
- 
2. Урсодезоксихолевая кислота- УДХК (Урсофальк, Урсосан)- уменьшает энтерогепатическую циркуляцию ЖК, обладает желчегонным эффектом.
- 
!Предпочтительнее при значимом повышении ЩФ.
- 
10-15 мг/кг в сут до разрешения холестаза.
 
- 
В) Симптоматическое лечение разрешение зуда (фенобарбитал 1-2 нед, тавегил, плазмоферез, УФО) и на последствия дефицита желчи в кишечнике (УДХК, жирорастворимые витамины).
Синдром цитолиза
- 
Биохимический синдром-  факт гибели гепатоцитов.
- 
Маркеры: 1. Трансаминазы
- 
Повышение трансаминаз связано с активностью процесса:
- 
до 2-х норм- низкая активность
- 
от 2х до 5-норм- умеренная активность
- 
8-10 норм- высокая активность (чаще либо гепатит Д, либо аутоиммунный гепатит)
 
- 
Чем выше уровень трансаминаз, тем больше вероятность перехода в цирроз.
- 
2. Билирубин-
- 
повышается при некрозах гепатоцитов либо при холестазе.
- 
сочетание повышения билирубина с повышением трансаминаз  указывает на массивные некрозы.
Портальная гипертензия.
- 
- синдром повышенного давления в системе воротной вены с нарушением кровотока.
- 
3 формы портальной гипертензии:
- 
1. Подпеченочная блокада, обусловленная врожденной аномалией воротной вены или сдавлением вены опухолью (не вызывает печеночно-клеточной недостаточности)
- 
2. Внутрипеченочная блокада, которая связана с диффузными заболеваниями печени. В 70% причиной является цирроз печени. В основе лежит изменения сосудистой архитектоники, приводящее к шунтированию артериальной веточки с центральной веной, и непосредственное сдавление венозных сосудов патологическими узлами-регенератами.
- 
3. Надпеченочная блокада вызывается тромбозом печеночных вен, синдромом Бадда-Киари. Может развиться при правожелудочковой недостаточности и перикардите.