Дифференциальная диагностика нефротического синдрома: Методическая разработка для проведения практических занятий (для преподавателя), страница 5

При исследовании крови гиперлипидемия выражается в повышении уровня сыво-роточного холестерина, триглицеридов, фосфолипидов с увеличением пребета-липо-протеидов и бета-липопротеидов. Гипоальбуминемия достигает 20 - 10 грамм в литре (2-1 гр%) и даже 6 грамм в литре, что приводит к снижению онкотического дав-ления плазмы с 30-40 сантиметров водного столба до 10 - 15. Это приводит к перераспре-делению жидкости и электролитов из сосудистого русла в интерстиций, а оттуда - в закрытые полости тела.  Гипопротеинемия определяется степенью гипоальбуминемии и достигает 25 - 30 грамм в литре. Вследствие гипоальбуминемии нарушается транс-порт лекарств, их метаболитов и многих эндогенных веществ (гормоны). Диспро-теинемия при нефротическом синдроме обусловлена повышением уровня альфа-2- и бета-глобулинов на фоне гипоальбуминемии, что отражается ускорением СОЭ. Содер-жание гамма-глобулинов при нефротическом синдроме чаще снижено, хотя может быть повышено при волчаночном нефрите и амилоидозе. В иммунограмме при нефро-тическом синдроме повышен уровень IgM и снижен уровень IgA, IgG. Гиперфибриногенемия при нефротическом синдроме обусловлена повышением его синтеза в печени и вместе с депрессией фибринолиза и сниженной антикоагулянтной активностью крови приводит к развитию гиперкоагуляции вплоть до сосудистых тром-бозов, криза локального или диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС). Электролитные сдвиги при нефротическом синдроме выражаются в гипо-калиемии, гипонатриемии, гипокальциемии. Гипокальциемия с одновременным рез-ким повышением в крови паратгоримона и нарушением обмена в почках витамина Д проявляется остеопорозом. Гипокалиемия проявляется мышечной слабостью, она осо-бенно усугубляется при активной терапии диуретиками и глюкокортикостероидами. Умеренная анемия при нефротическом синдроме появляется вследствие усиленной потери с мочой трансферрина, эритропоэтинов. При амилоидозе встречается тром-боцитоз (500,0 - 1000,0 тромбоцитов в литре). Функциональное состояние почек при нефротическом синдроме может быть различным (сохранено или снижено). При недав-но развившемся нефротическом синдроме моча больных имеет обычно высокую отно-сительную плотность (1030 - 1050), клубочковая фильтрация в пределах нормы (80 - 130 мл/мин. у мужчин и 70-120 мл/мин. у женщин) или повышена. С развитием выра-женных отеков и гиповолемии возможно преходящее снижение клубочковой фильтра-ции циркуляторного генеза с азотемией по мочевине. Повышение уровня креатинина (более 2 мг% или 0,18 ммоль/л) у больных с нефротическим синдромом отмечается лишь при развитии обратимой острой почечной недостаточности (криз локального свертывания), а также при абсолютной потере массы действующих нефронов (ХПН). При гломерулонефритах в стадии ХПН (сморщивание почек) протеинурия умень-шается и нефротический синдром нивелируется (регрессирует), при амилоидозе и диа-бетическом гломерулосклерозе, напротив, необратимая терминальная ХПН развивается при сохраняющемся нефротическом синдроме. Необратимая ОПН у больных с нефро-тическим синдромом встречается при волчаночном нефрите максимальной степени активности по типу быстро прогрессирующего нефрита.

б) Инструментальное обследование.

Направлено у больного с нефротическим синдромом на уточнение характера нефропа-тии, вызвавшего ее заболевания и на функциональное состояние почек. Определение размеров почек по обзорной рентгенограмме и УЗИ помогает ориентироваться в сохранности функционирующей паренхимы почек. Увеличение размеров почек харак-терно для острого гломерулонефрита, быстро прогрессирующего нефрита, амилоидоза. Нормальные или уменьшенные размеры почек говорят в пользу обострения хро-нического гломерулонефрита (при этом корковый слой обычно истончен). У больного с впервые возникшим нефротическим синдромом необходимо исключать опухолевый процесс, особенно в пожилом возрасте. Целенаправленный поиск неоплазмы предпо-лагает проведение рентгенографии грудной клетки, бронхоскопии, рентгеноскопии же-лудка, фиброгастродуоденоскопии, УЗИ печени, поджелудочной железы и почек. Если имеется нарушение функции кишчника, необходимы ирригоскопия и колоноскопия. При выявлении на УЗИ почек “кисты“ для исключения опухоли показаны скан-нирование почек с радиоактивным изотопом и селективная нефроангиография почек. При наличии нарушений со стороны мочеполовой системы для исключения опухоли матки, яичников, предстательной железы необходимы консультации гинеколога или уролога. В случае длительной фебрильной лихорадки в начале заболевания, выявления гепато - спленомегалии, шума при аускультации сердца, нарастающей анемии показаны эхокардиография и неоднократное исследование крови на стерильность с антибиограммой для подтверждения предположения об инфекционном эндокардите и для выбора этиотропного лечения. При подозрении на тромбоз почечных вен, аде-ному надпочечника или опухоль почки показана флебография почки.Наличие в анамнезе больного с нефротическим синдромом: амилоидогенных факторов; сочетание нефротического синдрома с гепато-спленомегалией, синдромом мальабсорбции; непрерывно-рецидивирующее течение нефротического синдрома с рефрактерностью к терапии и развитием  начальной ХПН при сохраняющейся высокой суточной протеин-урии и больших размерах почек делает обязательным биопсию почек. Менее информативны биопсия ткани десны и слизистой прямой кишки. Необходима при этом специальная окраска на амилоид. В случае выявления заболеваний, приводящих как к амилоидозу, так и к гломерулонефриту (ревматоидный артрит, инфекционный эндокардит, саркоидоз) результат нефробиопсии будет иметь определяющее значение для лечебной тактики. Нефробиопсия противопоказана при тромбоцитопении, гемор-рагическом синдроме, лечении антикоагулянтами, коматозном и психотическом рас-стройстве сознания, тяжелой артериальной гипертензии (не поддающейся коррекции), сморщивании почек, поликистозе, опухоли почки, миеломной болезни, диабетическом гломерулосклерозе, единственной функционирующей почке

Дифференциальный диагноз нефротического синдрома проводят со всеми отечными состояниями (застойная сердечная недостаточность, микседма, алиментарная дистро-фия, идиопатические отеки).