Клиника амилоидоза обусловлена локализацией отложений амилоида, что прояв-ляет-ся полиморфной и многообразной картиной поражения: почек, сердца, нервной сис-темы, желудочно-кишечного тракта (язык, кишечник), ретикулоэндотелиальной сис-темы (печень, селезенка). Поражение почек при амилоидозе проявляется нара-ста-ющей протеинурией с формированием нефротического синдрома и постепенным сни-жением почечного кровотока и клубочковой фильтрации (отложение амилоидных масс), появлением азотемии и нередко нефрогенной гипертонии. Заметная протеинурия сохраняется, как правило, и при развитии ХПН даже в ее терминальную фазу. Нефротический синдром развивается у 60% больных вторичным амилоидозом, он может сочетаться с артериальной гипертензией и развивается постепенно вслед за весь-ма длительной умеренной протеинурией. Особенность нефротического синдрома при амилоидозе - упорство, ранняя резистентность отеков к диуретикам. При пер-вичном амилоидозе почки поражаются реже (40% больных) и тяжесть поражения клу-бочков менее выражена. Нефропатия при первичном амилоидозе в 48% случаев про-текает с протеинурией Бенс - Джонса (слабовыраженной, перемежающейся) с плазма-тизацией костного мозга. Прогноз для жизни при вторичном амилоидозе определен поражением почек (нефротический синдром), при первичном амилоидозе – пора-жением сердца с резистнтной к терапии сердечной недостаточностью, нарушениями ритма, проводимости и возбудимости миокарда. Поражение надпочечников при ами-лоидозе приводит к потере натрия с мочой, что создает условия для отсутствия отеков при большой протеинурии и выраженной гипоальбуминемии (неполный безотечный нефротический синдром), характерна стойкая артериальная гипотония. Поражение кишечника с развитием синдрома мальабсорбции приводит к потере через желудочно-кишечный тракт субстратов для синтеза белка, что в дополнение к потере белка с мочой при нефротическом синдроме усугубляет гипоальбуминемию (до 10 г/л) и отечный синдром. Отложение амилоида в печени и селезенке проявляется гепато - спленомегалией. Амилоидоз нервной системы проявляется полинейропатическим и полирадикулярным поражениями с уплотнением, болезненностью и атрофией мышц. При вторичном и генетическом амилоидозе почек своеобразие клинических прояв-лений может обусловливаться клиникой заболевания, вызвавшей развитие амилоидоза (периодическая болезнь, миеломная болезнь, лимфогранулематоз, злокачественная опу-холь, хронический абсцесс легкого, туберкулез, инфекционный эндокардит, ревма-тоидный артрит). При первичном амилоидозе поражение кожи проявляется параорбитальными подконъюнктивальными кровоизлияниями, петехиями (возникаю-щими при физическом напряжении), плотными отеками пальцев рук с атрофией мягких тканей, симулирующими склеродермию, а при болезненных отеках и скованности суставов – ревматоидный артрит. Бурное молниеносное возникновение и прогрессирование амилоидоза встречается при особых “стрессовых“ ситуациях (обширные операции и травмы, кровопотери, шок, вакцинации, лекарственные реакции), при наличии неоперабельных опухолей, распространенном лимфо-грануломатозе, миеломной болезни, при назначении глюкокортикостероидов, цитоста-тиков, антилимфоцитарного глобулина.
Наиболее постоянны и выражены симптомы нефротического синдрома при под-остром гломерулонефрите, амилоидозе почек и диабетическом гломерулосклерозе.
При гломерулонефрите нефротический синдром отличается склонностью к пер-систированию и рецидивированию даже при трансформации нефрита в другие болезни (иногда на длительное время).
По течению выделяют нефротический синдром :
1. эпизодический (20% больных) - развивается в дебюте болезни с исходом в ремис-сию или рецидивирующий, когда 2 - 12 рецидивов нефротического синдрома сменя-ются спонтанными или лекарственными ремиссиямии (длительностью от 6 - 8 месяцев до 10 - 20 лет). Спонтанные ремиссии нефротического синдрома встречаются у взрос-лых в 8-20% случаев;
2. персистирующий нефротический синдром (50-60% больных) характеризуется упор-ством (несмотря на активную терапию) на протяжении нескольких лет без нарушения функции почек. Однако через 8 - 10 лет без признаков активации нефротического син-дрома у больных постепенно развивается ХПН;
3. непрерывно - рецидивирующий нефротический синдром характеризуется быстрым прогрессированием основного заболевания при высокой активности в стадию ХПН в течение 1-3 лет (20-30% больных).
Осложнения нефротического синдрома.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.