Хроническая диарея: от синдрома к диагнозу, страница 10

У 30% больных с гастриномой  имеет место развитие МЭН-1. Основной причиной смерти является метастазирование опухоли.

Эндокринная холера (синдром Вернера-Морисона). Болеют в любом возрасте. Характерна водянистая диарея. Профузный водянистый понос может быть эпизодическим и постоянным.  Объем стула за сутки достигает 3-10 л и имеет всегда щелочную реакцию. Заболевание может протекать волнообразно. Обычно диагноз устанавливают через 1-5 лет. Заболевание неуклонно прогрессирует. К дегидратации присоединяется гипокалиемия  и ацидоз. Часто имеет место гиперкальциемия. Появляется мышечная слабость (в начале проксимальных мышц конечностей). Тяжелая гипокалиемия приводит к дегенерации почечных канальцев. Смерть наступает от азотемии. Клетки опухоли могут быть как панкреатического так и не панкреатического происхождения. Опухоль вырабатывает несколько гормонов, ведущая роль отводится вазоактивному кишечному пептиду  (ВИП), который активируя аденилатциклазу повышает уровень цАМФ  и стимулирует секрецию воды и электролитов тонкой кишкой.

Характерно сочетание водянистой диареи, гистаминрефрактерной ахлоргидрии и гипокалимии. Примерно у половины больных випомой в крови повышается глюкоза. Метастазы опухоли обнаруживаются у 1/3 больных.  Смерть наступает от ацидоза  и почечной недостаточности в течение первого года после операции. У некоторых здоровых людей обнаруживают высокие концентрации ВИПа в крови, а у больных с клиникой ВИПомы - нормальные.

Около 5% ВИПом сочетается с другими эндокринными опухолями, что является признаком множественной эндокринной неоплазии первого типа (МЭН-1).

Карциноидный синдром

Опухоль возникает из энтерохромаффинных клеток расположенных в гипофизе, щитовидной железе, поджелудочной железе, легких, тонкой кишке (часто), аппендиксе. Опухоли метастазируют (чаще в печень).

Синдром включает в себя приступы внезапной эритемы (приливы), диарею, бронхоспазмы, метастатические поражения сердца. Эритема держится от нескольких минут до нескольких дней. Эритема может возникать спонтанно, а также после еды, физических нагрузок, эмоциональных факторов и после приема алкоголя изредка кожная эритема распространяется на все тело, чаще захватывает лицо, шею и верхнюю половину туловища.

Диарея наблюдается часто. Частота стула колеблется от 2х до 30-и  раз в сутки. Обычно диарея протекает легко. Реже сопровождается электролитными нарушениями. Потеря жидкости со стулом  может достигать нескольких литров в сутки. При локализации опухоли в тонкой кишке коликообразные боли в животе возникают раньше, чем диарея. К моменту возникновения коликообразных болей опухоль удается прощупать у 50% больных. Карциноид желудка секретирует обычно 5- гидрокситриптофан и гистамин, под влиянием которых наступает  изъязвление гастродуоденальной зоны. Кожная эритема у этих пациентов напоминает пятна ползучих полей, с четко очерченными границами. Если карциноид расположен в бронхе, кожная эритема может держаться несколько дней и сопровождаться приступами удушья, периорбитальными отеками и тяжелой диареей. Кожная эритема вызывается главным образом субстанцией Р.

Прием слабительных средств по различным поводам нередко является основной причиной диареи. Это обстоятельство следует иметь в виду при проведении дифференциального диагноза.

Таким образом, ведущим в определении причины хронического поноса является формирование клинических синдромов, которые позволяют существенно сузить диагностический поиск. Для окончательной диагностики заболевания часто необходимо использовать функциональные и морфологические  методы исследования кишечника. С этой целью широко используются рентгенологические и эндоскопические  методы исследования и морфологическое изучение биопсийного материала. Исследуется полнота переваривания пищи в желудочно-кишечном тракте и всасывание продуктов ее деградации. Изучается активность пищеварительных ферментов, участвующих в полостном и мембранном пищеварении. Определяется выраженность  микробного обсеменения в различных отделах кишечника  и качественный состав микроорганизмов.

Используются методы радиоактивной диагностики (например, для уточнения потерь белка через стенку кишки).

На стр 46-47 учебного пособия приведен алгоритм обследования при хроническом поносе.