Гемодинамика: в аорту попадает смешанная кровь из левого и правого желудочков, что приводит к повышению в ней давления. Правый желудочек, преодолевая повышенное давление в аорте, гипертрофируется. Из него кровь попадает не только в аорту, но и в легочную артерию, причем давление в последней повышается. Длительная легочная гипертензия вызывает дегенеративные изменения в стенке самой артерии и ее ветвей, вплоть до мелких, что нарушает поглощение кислорода кровью и вызыает гипоксемию.
Клиника определяется гипоксемией: цианоз, ногти в виде часовых стекол, пальцы в виде барабанных палочек. Со склерозом легочных артерий связано появление кровохарканья и заболеваний верхних дыхательных путей. Одышка может быть и в покое, при физической нагрузке она усиливается. Приступов удушья, как при тетраде Фалло, нет, т.к. легочная артерия не сужена. Постоянно наблюдается тахикардия.
Аускультация:
- систолический шум в L2-3
- акцент 2 тона в L2
Рентгенограмма:
- выпуклость дуги легочной артерии
- густые пульсирующие корни легких
- усиление легочного рисунка
Хирургическое лечение комплекса Эйзенменгера противопоказано, т.к. устранение дефекта межжелудочковой пергородки ухудшает гемодинамику. Прогноз при этом пороке неблагоприятный, хотя некоторые больные доживают до зрелого возраста.
Беременность ухудшает состояние больных, т.к. еще больше повышается давление в легочной артерии. Кроме того, сброс крови справа налево увеличивается по мере возрастания МОС. Любое внезапное снижение ОПСС или повышение адвление в легочной артерии приводит к увеличению сброса справа налево с развитием тахикардии и циркуляторного коллапса. Эти нарушения чаще всего развиваются в родах и в раннем послеродовом периоде.
Характерно тромбообразование в системе легочных сосудов из-за полицитемии и гиперкоагуляции.
Беременность противопоказана в связи с высокой материнской (52%) и перинатальной (33%) смерностью.
Это врожденное сужение аорты на месте перехода ее дуги в нисходящую аорту дистальнее левой подключичной артерии. В месте максимального сужения в просвете сосуда всегда имеется диафрагма. С возрастом сужение увеличивается за счет разрастания диафрагмы.
Клиника. Больные хорошо развиты, особенно верхняя половина тела в ущерб нижней. В сосудах, отходящих выше сужения и питающих верхнюю половину тела, давление выше, чем в норме. В артериях, берущих начало дистальнее сужения, давление понижено. Значительная разница в высоте АД на руках и ногах – основной клинический симптом (в норме АД на руках на 20-40 мм рт.ст. ниже, чем на ногах). Характерно патологическое коллатеральное кровообращение – пульсация межреберных артерий, артерий вокруг лопатки, особенно при наклоне вперед.
Аускультация:
- грубый систолический шум над всей поверхностью сердца, распространяющийся на сонные артерии, на межлопаточную область и на реберные дуги по парастернальной линии
- акцент 2 тона в R2
Декомпенсация развивается в первый год жизни (сердечная недостаточность) или в возрасте 20-30 лет (патологические изменения артерий в виде аневризм аорты, артерий головного мозга и их разрывов, артериальной гипертензии). Разрыв аорты может быть связан не только с аневризмой, но и с дегенеративными изменениями ее стенки при повышении давления. До 15 лет клиники может не быть. В пубертатный период, когда повышается нагрузка на сердечно-сосудистую систему, порок приводит к стабильной артериальной гипертензии (почечного генеза). К 30-40 года большинство больных погибают.
Хирургическое лечение: резекция суженного участка и сшивание «конец в конец», замещение резецированного участка трансплантатом; истмопластиа, шунтирование. Наиболее благоприятные результаты дает операция, произведенная в возрасте 6-7 лет. Операция противопоказана при сердечной недостаточности.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.