Изменения сердечно-сосудистой системы во время беременности, страница 7

- ослабление 2 тона в L₂ (клапан легочной артерии закрывается медленно)

- систолическое дрожание слева от грудины

Рентгенограмма: сердце в виде «деревянного башмака» - резко увеличен правый желудочек, отсутствие дуги легочной артерии, умеренно смещенный влево и заостренны контур левого желудочка. При выраженном  стенозе легочной артерии выбухает дуга аорты. Легочный рисунок ослаблен, но при хорошо развитых бронхиальных коллатералях может быть усилен.

Осложнения:

- нарушения мозгового кровообращения (гемоконцентрация, тромбы)

- НК

- асфиксия во время одного из приступов

Прогноз неблагоприятный. Половина детей погибает на 1 году жизни. До 25 лет доживают при отсутствии операции 25% больных.

Хирургическая коррекция  производится с помощью АИК и заключается в устранении легочного стеноза и ушивании дефекта межжелудочковой перегородки (иногда в виде заплаты). Однако чаще применяются паллиативные операции с целью увеличения кровотока в системе легочной артерии: анастомоз между подключичной и легочной артериями, между нисходящей аортой и легочной артерией, между верхней полой веной и легочной артерией.

Пентада Фалло

-  сужение легочной артерии

-  высокий дефект межжелудочковой перегородки

-  гипертрофия правого желудочка (вследствие стенозе a. pulmonalis)

-  декстрапозиция аорты (аорта отходит от правого и от левого желудочка)

-  дефект межпредсердной перегородки.

Прогноз лучше, чем при тетраде Фалло, если сброс крови из правого желудочка в левый через дефдект межжелудочковой перегородки частично компенсируется сбросом крови из левого предсердия в правое через дефект межпредсердной перегородки. Прогноз хуже, ечли гипоксия выражена сильнее и если через дефект межпредсердной перегородки происходит сброс крови справа налево. Большинство больных с пентадой Фалло не доживает до 18-25 лет.

Триада Фалло

-  дефект межжелудочковой перегородки

-  стеноз легочной артерии

-  гипертрофия миокарда правого желудочка

Прогноз неблагоприятный, больные погибают в возрасте 15-30 лет от сердечной недостаточности или гипоксии.

Беременность. Повышение ОЦК приводит к усилению гипоксемии, т.к. правый желудочек не может перекачивать в легкие большой объем крови, вся лишняя кровь уходит в левый желудочек и аорту. Материнская смертность достигает 13,7%, детская – 35,5%. Поэтому при всех пороках Фалло беременность противопоказана.

          Беременность может завершиться благополучно после успешной хирургической коррекции порока или нарушений гемодинамики.

В родах из-за недостаточности поступления крови в систему легочной артерии коэффициент использования кислорода понижен и снижается при физической нагрузке, т.к. вентиляция легких возрастает в большей степени, чем кровоток в системе малого круга. Поступление венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке при физической нагрузке возрастает, что присодит к более выраженной по сравнению с покоем артериальной гипоксемии. Однако при кесаревом сечении быстрое сокращение матки вызывает массивный приток крови к правому сердцу (1-1,2л), большая часть которой, минуя легкие, попадает в аорту, резко увеличивая гипоксемию. Поэтому вопрос о методе родоразрешения этих беременных сложен.

В родах необходима коррекция кровопотери, чтобы не было обеднение кровью малого круга. При этом не надо бояться отека легких вследствие быстрого переливания жидкости – суженный легочный ствол препятствует переполнению малого круга.

Комплекс Эйзенменгера

-  высокий дефект межжелудочковой перегородки

-  гипертрофия правого желудочка (вследствие стенозе a. pulmonalis)

-  декстрапозиция аорты (аорта отходит от правого и от левого желудочка)

Термин «синдром Эйзенменгера» не является самостоятельным видом порока сердца и может развиваться в результате появления легочной гипертензии при дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородок, незаращении боталлова протока, когда направление сброса меняется (сброс справа налево).