Гемодинамика: сброс крови из аорты в легочный ствол. При малом просвете протока сердце не изменяется, при значительном сбросе развивается дилатация легочного ствола вплоть до развития аневризмы. Впоследствии развивается легочная гипертензия как результат увеличения кровенаполнения легких с перегрузкой правого сердца.
Объективно:
- отставание в физическом развитии
- бледность кожных покровов
- систолическое или диастолическое дрожание во 2 межреберье слева
- высокий пульс
- систолическое АД немного повышено или нормальное, диастолическое – снижено (т.к. выброс в аорту снижен)
Аускультация: непрерывный (машинный, грохочущий) систоло-диастолический шум в L1-2. При малом диаметре протока – только систолический шум. При легочной гипертензии шум ослабевает, при повышении АД (увеличение сброса) – усиливается.
Рентгенологическая картина: - выбухание дуги легочного ствола и дуги аорты
- усиление их пульсации
- увеличение левых отделов сердца
Осложнения: - аневризма легочного ствола
- легочная гипертензия
- обратный шунт с развитием цианоза
- инфекционный эндокардит
- НК
- эмболии
При небольшом сбросе крови легочная гипертензия и НК возникают поздно, при полной проходимости протока осложнения развивают рано, и 25% больных погибают в детстве.
При дефекте межпредсердной перегородки беременность больные переносят хорошо. Прогноз хуже при первичном дефекте, сочетающемся с митральным пороком.
Беременность при небольшом дефекте межжелудочковой перегородки и небольшом диаметре боталлова протока переносится без осложнений.
При их значительных размерах повышение ОЦК может привести к правожелудочковой недостаточности. Кровопотеря в родах может измененить направления шунта – из правого желудочка в левый с развитием цианоза, т.к. в этом случае давление в левом желудочке, левом предсердии и аорте будет ниже вследствие их недозаполнения.
Противопоказания к вынашиванию беременности:
- НК
- Легочная гипертензия
- Вторичная «синюха» (цианоз)
- Инфекционный эндокардит.
Оперативное лечение незаращения перегородок сердце во время беременности не производится, т.к. операция выполняется на «сухом» сердце, с использование искусственного кровообращения. Это требует огромных доз антикоагулянтов, которые приводят к гибели плода и отслойке плаценты.
(сброс крови справа налево)
- сужение легочной артерии
- высокий дефект межжелудочковой перегородки
- гипертрофия правого желудочка (вследствие стенозе a. pulmonalis)
- декстрапозиция аорты (аорта отходит от правого и от левого желудочка)
Гемодинамика: вследствие стеноза легочной артерии отток в нее из правого желудочка затруднен, давление в нем увеличивается, превышаядавление в левом желудочке и в аорте. Во время систолы желудочков часть крови устремляется из правого желудочка не в легочную артерию, а в аорту и через дефект в межжелудочковой перегородке – в левый желудочек. Объем крови в большом круге увеличивается за счет венозной крови. В малый круг попадает меньше крови, и насыщение кислородом ее падает (65-90% вместо 95%).
Клиника:
- акроцианоз, цианоз слизистых
- сердечный горб
- полицитемия (эритроцитоз до 6-8х1012/л, Hb – до 200 г/л, Ht – до 60%)
- пальцы в виде барабанных палочек, ногти – часовых стекол (хроническая гипоксия)
- одышка в покое, и при физической нагрузке она может усилиться вплоть до удушья
- приступы резкого цианоза, нарушения дыхания и потери сознания, связанные со спазмом легочной артерии, прекращением кровотока через нее и поступлением всей венозной крови в аорту.
Аускультация и пальпация:
- грубый систолический шум в L2,3,4, интенсивность которого обратно пропорциональна размеру дефекта межжелудочково перегородки (чем она больше, тем больше крови попадает в легочную артерию и тем слабее шум)
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.