Тромбастения Гланцмана впервые описана в 1918 г. как наследственный, передающийся по рецессивно-аутосомному типу, геморрагический диатез, характеризующийся удлинением времени капиллярного кровотечения (по Дьюку) и отсутствием или резким ослаблением ретракции кровяного сгустка при нормальном или почти нормальном содержании тромбоцитов в крови. Геморрагический синдром заметно более выражен в детском и юношеском возрасте и у женщин, что создает ложное впечатление о большей частоте тромбастении и большинства других тромбоцитопатий у женщин. Между тем статистический учет больных разного пола в больших группах показывает, что соотношение их в тромбастенических семьях всегда приближается к 1 : 1.
Тип кровоточивости петехиальный. Наибольшую угрозу представляют маточные кровотечения, подчас весьма обильные и упорные, и кровоизлияния в оболочки и ткань мозга, а также в сетчатку глаза. Однако в большинстве случаев кровоточивость протекает сравнительно легко. Морфологически тромбоциты существенно не отличаются от нормальных.
В дальнейшем было установлено, что постоянным признаком этого заболевания является отсутствие коллаген-, АДФ-, адреналин-, и тромбин-агрегации тромбоцитов при нормальном набухании этих клеток под влиянием этих агрегирующих агентов и нормальной реакции освобождения внутрипластических факторов – АТФ, АДФ, серотонина, фактора 4 и др. Выяснилось также, что тромбопластические кровяные пластинки нормально приклеиваются к волокнам коллагена (с нормальной реакцией освобождения), но этот процесс не подкрепляется последующей агрегацией основной массы тромбоцитов. Это позволяет некоторым авторам относить тромбастению к болезням агрегации, а не адгезии. Вместе с тем закрепление тромбоцитов в сети фибрина при тромбастении обычно существенно нарушено.
Ристоцетин-агрегация кровяных пластинок при тромбастении Гланцманна остается нормальной, но она снижается, если тромбоциты предварительно подвергаются воздействию АДФ. Устраняется это ингибирующее действие АДФ путем добавления АТФ. Исследование этих феноменов используется в качестве дополнительных тестов при распознании тромбастении и ее дифференциации с другими дисфункциями кровяных пластинок.
Содержание в тромбоцитах АТФ, АДФ, серотонина, адреналина, а также факторов 3 и 4 при тромбастении всегда нормально, что отличает это заболевание от болезней недостаточного накопления. Освобождение (доступность) фактора 3 при рассматриваемом заболевании может быть либо нормальным (чаще). Либо умеренно сниженным. В последнем случае болезнь иногда обозначается как тромбоцитопатическая тромбастения.
Очень варьирует содержание в тромбоцитах фибриногена и некоторых ферментов: в одних семьях оно резко снижено, в других – нормально. Это, как и неоднородность некоторых других характеристик, послужило основанием для выделения двух вариантов или типов тромбастении – со сниженным (I тип) и нормальным (II тип) содержанием фибриногена и кровяных пластинок.
Исследования последних лет показали основополагающую роль в происхождении тромбастении Гланцманна наследственного белкового дефицита – отсутствия в оболочках кровяных пластинок одного из гликопротеидов (молекулярная масса 135 000), необходимого для взаимодействия этих клеток с АДФ. Это открытие позволяет надеяться, что в скором времени идентификация болезни Гланцманна будет проводиться на молекулярном уровне.
Лечение. Больные подлежат постоянному диспансерному наблюдению в гематологических кабинетах. Особое внимание уделяют устранению всех воздействий, которые могут спровоцировать или усилить у больного кровоточивость. Запрещают прием алкоголя; из рациона исключают блюда, содержащие уксус и продукты домашнего консервирования, приготовленные с использованием салицилатов. Пища должна быть богата витаминами С, Р и А, причем последний особенно показан при частых носовых кровотечениях. Назначают эти витамины и в виде лекарственных препаратов, особенно в зимне-весенний период. Полезно включение в рацион арахиса, который влияет в основном на микроциркуляторный гемостаз и функцию тромбоцитов.
При лечении различных сопутствующих заболеваний следует избегать назначения тех препаратов, которые нарушают функцию тромбоцитов или свертываемость крови: ацетилсалициловой кислоты, бруфена, бутазолидинов, индометацина и др. Гепарин можно назначать только при ДВС-синдроме.
В настоящее время клиника располагает рядом средств, использование которых облегчает борьбу с кровотечениями тромбоцитопенического генеза. К таким средствам принадлежит ε-аминокапроновая кислота (ε-АКК) и ее гидрохлорид, которые стимулируют гемостатическую функцию тромбоцитов. А также нормализуют время кровотечения и капиллярную проницаемость. Обычно ε-АКК назначают больным внутрь, причем суточную дозу делят на 6-8 равных частей (первая доза может быть ударной – в 2 раза больше, чем последующие).
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.
