Клиническая картина. Телеангиэктазы в раннем детском возрасте не видны и начинают формироваться чаще всего на переходных частях губ и на крыльях носа лишь к 6-10 годам. В последующие десятилетия число и распространенность телеангиэктазов возрастают, кровоточивость из них отмечается все с большей частотой после 10-15 лет.
У большинства больных телеангиэктазы раньше появляются на губах, крыльях носа, щеках, над бровями, на внутренней поверхности щек, на языке, деснах, слизистой оболочке носа; затем они могут обнаруживаться на любых участках, включая волосистую часть головы и кончики пальцев. Иногда они хорошо видны и под ногтями. Аналогичные телеангиэктазы могут формироваться на слизистых оболочках – в зеве, гортани, в бронхах, на всем протяжении ЖКТ. В почечных лоханках и мочевыводящих путях, во влагалище.
В подавляющем большинстве случаев геморрагические явления начинаются с носовых кровотечений, которые, появившись, обнаруживают склонность к рецедивированию. Известны случаи, когда, несмотря на квалифицированную отолагингологическую помощь, больные погибали от носовых кровотечений.
Упорные, профузные и иногда смертельные кровотечения наблюдаются и из ангиэктазий другой локализации: легочно-бронхиальной, желудочно-кишечной, из мочевых путей и др.
Диагностика. Диагноз болезни Рандю-Ослера не представляет трудностей при наличии видимых ангиэктазов. Способствует такой диагностике эндоскопическое исследование. Исследование системы гемостаза не выявляет существенных нарушений. Возможны лишь вторичные реактивные изменения, обусловленные кровопотерей (умеренная гиперкоагуляция, тромбоцитоз).
Лечение. Проявлению и усилению кровоточивости, особенно носовых кровотечений, способствуют риниты и другие воспалительные заболевания слизистых оболочек, на которых расположены телеангиэктазы, механические их травмы (даже весьма легкие), стрессовые ситуации, прием алкоголя и острой пищи, особенно с уксусом, который нарушает агрегацию тромбоцитов, прием аспирина и других дезагрегантов, недостаточный сон, работа в ночное время. Все это должно быть исключено.
Локальные воздействия используются для остановки кровотечений и прекращения их повторений. Тугие тампонады носа малоэффективны, травмируют слизистую оболочку. Более целесообразно и менее травматично сдавление слизистой оболочки носа резиновым пальцем, соединенным через катетер с грушей. Палец смазывают жиров (вазелином), вводят в кровоточащий носовой ход с помощью введенного в него катетера, а затем раздувают до прекращения кровотечения.
Лучший эффект дает орошение полости носа (с помощью резиновой груши или шприца) очень охлажденным раствором 5-8% раствора ε-АКК, который всегда должен храниться (в том числе и у больного дома) в холодильнике.
Прижигания слизистой оболочки носа (трихлоруксусной и хромовой кислотами и нитратом серебра, полуторахлористым железом, диатермокоагуляцией, гальванизацией и т.д.) не предупреждают повторных кровотечений, а в ряде случаев способствуют их учащению. Временный эффект дает отслойка слизистой оболочки носа и перевязка приводящих артерий. Тем не менее, к таким вмешательствам приходится прибегать по жизненным показаниям при профузных кровотечениях.
Из локальных воздействий, по-видимому, наиболее эффективно замораживание, для которого используется жидкий азот.
К хирургическому лечению приходится прибегать при частых и очень обильных желудочно-кишечных, бронхолегочных, почечных и других кровотечениях. Однако следует помнить, что в связи с формированием новых ангиэктазов через некоторое время эти кровотечения могут возобновиться.
Руководство по гематологии. / Под ред. А.И. Воробьева, Ю.И. Лорие. – М.: Медицина, 1979. – 584 с.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.