Тромбастения Гланцманна. Болезнь Виллебранда. Болезнь Рандю-Ослера-Вебера (геморрагическая телеангиэктазия), страница 2

Существенно повышают адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов синтетические  гормональные противозачаточные препараты – инфекундин, месиранол, микрофоллин и др. Этот эффект сопровождается выраженным уменьшением кровоточивости при первичных и симптоматических тромбоцитопатиях, в т.ч. при болезни Гланцманна. Назначают синтетические противозачаточные препараты перорально (с первого дня менструального периода) в суточной дозе от 3 до 6 таблеток, на 2-3-й день дозу снижают до 2 таблеток в день, а еще через 5-6 дней – до 1 таблетки в день. Такую поддерживающую терапию продолжают до 21-го дня от начала менструации. Курсы лечения повторяют, если наступает временная аменорея. Часто после 2-3 курсов лечения меноррагии прекращаются на 6-8 месяцев и более.  Никакой поддерживающей терапии в это время проводить не следует. Гормональная терапия ввиду местных ее осложнений должна проводиться совместно терапевтом и гинекологом.

В терапии тромбоцитопатий традиционно применяется АТФ (по 2 мл 1% раствора ежедневно внутримышечно в течение 3-4 недель) и одновременно сульфат магния внутримышечно по 5-10 мл 25% раствора в течение 5-10 дней с переходом затем на прием внутрь тиосульфата магния по 0,5 г 3 раза в день до еды, однако при болезни Гланцманна эта терапия малоэффективна.

Хорошим гемостатическим эффектом обладает моносемикарбазон адренохрома (адроксон, адреноксил). Препарат стимулирует гемостатическую функцию тромбоцитов и улучшает микроциркуляторный гемостаз, не активируя процесса свертывания крови, не ингибируя фибринолиз. Это позволяет широко пользоваться адроксоном при любых тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях, в т.ч. при болезни Гланцманна. Подкожно и внутримышечно адроксон вводят по 1-2 мл 0,025% раствора 2-4 раза в сутки; курс лечения может продолжаться 1-2 недели. Местно орошают препаратом кровоточащую поверхность, либо накладывают на нее смоченные адроксоном салфетки.

При тромбоцитопатических кровотечениях широко применяют препарат дицинон – слабый стимулятор адгезивной функции кровяных пластинок. Он ослабляет капиллярные кровотечения, воздействуя на стенки сосудов.

Переливания крови и плазмы при подавляющем большинстве тромбоцитопатий не только бесполезны, но и вредны, т.к. усугубляют дисфункцию тромбоцитов и неполноценность микроциркуляторного гемостаза. Трансфузии крови рекомендуются лишь при очень больших кровопотерях с целью замещения потерянного объема крови и эритроцитов. Но и в этих случаях всегда параллельно назначают препараты, ослабляющие отрицательный эффект гемотрансфузий на функциональные свойства кровяных пластинок (ε-АКК, адроксон и др.).

Быстрая остановка кровотечения достигается и рядом местных воздействий. Наиболее эффективными из них являются:

·  орошение кровоточащей поверхности холодной (+6-8˚С) ε-АКК с последующей аппликацией фибринной пленки с тромбином;

·  нанесение на кровоточащую поверхность адроксона;

·  локальное наложение коллагена или вытяжки из соединительной ткани, смешанной с тромбином;

·  при маточных кровотечениях – препараты, усиливающие сокращение матки.

По возможности следует избегать тугой тампонады носа (после удаления тампона кровотечение часто возобновляется с еще большей силой) и выскабливание полости матки. Противопоказаны прижигания слизистых оболочек.

Болезнь Виллебранда

В 1926 г E.A. von Willebrand выявил среди жителей  Аландских островов своеобразный аутосомно-доминантно наследуемый геморрагический диатез, сходный по клиническим и лабораторным признакам как с тромбоцитовазопатией, так и с гемофилией. В исследованиях последних лет было установлено, что болезнь Виллебранда – наследственное заболевание, в основе которого лежит нарушение синтеза основного аутосомного компонента фактора VIII, участвующего в тромбоцитарно-сосудистом гемостазе и являющегося главным антигенным маркером комплекса фактора VIII. Этот фактор чаще всего обозначается в литературе как «фактор Виллебранда» (VIII-ФВ).