Тромбастения Гланцманна. Болезнь Виллебранда. Болезнь Рандю-Ослера-Вебера (геморрагическая телеангиэктазия), страница 3

Клиническая картина. Выраженность кровоточивости при болезни Виллебранда варьирует в больших пределах – от весьма легких форм с редко наблюдающимися носовыми кровотечениями и небольшими геморрагиями в кожу до крайне тяжелых вариантов. Обычно имеется соответствие между тяжестью болезни и степенью удлинения времени кровотечения, величинами дефицита VIII-ФВ и VIII_К,  но ввиду изменчивости этих показателей в разные периоды болезни необходимо проводить сопоставление не с однократно полученными величинами, а с их совокупностью.

В период полового созревания на фоне благоприятного течения болезни могут возникать тяжелые маточные кровотечения, а у юношей – усилиться носовые кровотечения.

Наиболее часты при болезни Виллебранда носовые кровотечения, внутрикожные и подкожные кровоизлияния. Последние в легких случаях поверхностны, безболезненны, не уплотнены, но по мере нарастания тяжести болезни становятся все более похожими на гематомы, наблюдаемые при гемофилии. Возможны тяжелые, анемизирующие кровотечения – желудочно-кишечные и при удалении зубов. Маточные кровотечения, протекающие по типу мено- и метроррагий и длящиеся иногда до 15-25 дней, очень отягощают заболевание.

При тяжелой форме болезни Виллебранда возможны кровоизлияния в крупные суставы, но они очень редки и, как правило, не ведут к развитию хронических остеоартрозов, свойственных гемофилии. В сравнительно редких случаях у больных наблюдается гематурия и внутричерепные кровотечения. Выраженность кровотечений при хирургических вмешательствах и травмах, как и спонтанной кровоточивости гематомного типа, в наибольшей степени коррелирует со степенью дефицита у больных фактора VIII.

Диагностика. Диагноз болезни Виллебранда устанавливается по совокупности следующих признаков:

1.  аутосомно-доминантное наследование заболевания;

2.  петехиальный (при легких формах) или петехиально-гематомный (в тяжелых случаях) тип кровоточивости;

3.  значительное удлинение времени кровотечения;

4.  снижение ретенции тромбоцитов на стекле при исследовании в закрытой системе в момент забора крови из вены (по Зальцман, в тестах с решеткой и т.д.);

5.  снижение адгезии тромбоцитов к коллагену или соединительной ткани;

6.  снижение ристоцетин-агрегации тромбоцитов при нормальной их агрегации под влиянием бычьего фактора VIII;

7.  снижение коагуляционной активности фактора VIII, которое устраняется трансфузией не только нормальной плазмы, но и плазмы больных гемофилией А.

Распознавание редуцированных вариантов болезни Виллебранда основано на выявлении следующих факторов:

·  постепенное, а не немедленное нарастание активности фактора VIII в плазме больных после трансфузий антигемофильной плазмы;

·  коррекционный эффект трансфузии намного превосходит количество вводимого фактора VIII;

·  продолжительность эффекта однократной трансфузии значительно больше, чем при гемофилии – около 48 часов;

·  двухволновость подъема уровня VIII_К в плазме больного после трансфузии: первый, немедленный подъем связан с введением извне фактора VIII (он соответствует объему трансфузии) и второй (поздний) – со стимулирующим действием на синтез АГГ фактора Виллебранда;

·  повышение уровня фактора VIII_К после переливания плазмы, полученной у больного гемофилией А, но при этом определяется только вторая волна подъема (через 4 и 8 часов после трансфузии);

·  нормализация всех нарушенных показателей функции тромбоцитов после добавления как нормальной, так и гемолитической плазмы.