Надпочечник представляет собой эндокринную железу, состоящую из коркового и мозгового слоя, каждый в свою очередь также является самостоятельной эндокринной железой. Они отличаются друг от друга морфологией, гистологической структурой, секрецией различных групп гормонов и происхождением. Если корковое вещество надпочечника формируется из мезодермальных клеток, то мозговой слой надпочечника является производным эктодермальных клеток нервного гребешка и первичных клеток симпатической нервной системы – симпатогоний. Надо помнить, что хромафинные клетки могут располагаться и в надпочечнике, и вне его, около чревной и мезентериальной артерий (орган Цукеркандля).
Феохромоцитома.
Феохромоцитома – опухоль хромаффинной ткани, секретирующая избыточное количество катехоламинов. Последние по химической структуре представляют собой производные пирокатехина-3,4-диоксифенола или катехола, откуда и произошло название всей группы гормонов, содержащих это соединение. Заболевание встречается в любом возрасте, но чаще в 25-50 лет. В детском возрасте феохромоцитома чаще встречается у мальчиков. В литературе описано несколько случаев заболевания в одной семье, в которых прослеживается аутосомно-доминантный тип наследования. Опухоли мозгового слоя надпочечников могут быть множественными, двусторонними, сочетающимися с медуллярным раком щитовидной железы и аденомой околощитовидных желез – гиперпаратироз (синдром Сиппля или МЭН типа IIa). Феохромоцитома нередко сочетается с медуллярным раком щитовидной железы, нейромами слизистых, ганглионейромами кишечника, гиперпаратирозом, Марфано-подобным синдромом (МЭН IIb или III).
Феохромоцитома может развиваться из хромаффинной ткани как мозгового слоя надпочечников (90%), так и вненадпочечниковой локализации (симпатическая цепочка от шеи до полости таза, часто орган Цукеркандля, располагающийся в месте бифуркации аорты, стенки мочевого пузыря и др.).
Некоторые авторы предлагают феохромоцитомы вненадпочечниковой локализации называть параганглиомами. Феохромоцитомы вненадпочечниковой локализации чаще встречаются у детей.
Феохромоцитома является причиной повышения артериального давления в 0,4-0,6% всех случаев артериальной гипертонии.
Феохромоцитомы – обычно инкапсулированные, хорошо васкуляризированные опухоли диаметром от 1 до 12-14 см и массой от 1 до 60 г. Встречаются опухоли больших размеров. Гормональная активность новообразования не зависит от его размеров. На разрезе в опухоли обнаруживаются участки некроза, очаги кровоизлияний серо-коричневого цвета. Опухоли могут быть злокачественными, но метастазы встречаются редко.
Клиника. Основными проявлениями заболевания являются артериальная гипертензия (АГ), гиперметаболизм и гипергликемия. Феохромоцитома секретирует адреналин и норадреналин. Чаще АГ протекает пароксизмально, когда в период криза отмечается резкое повышение артериального давления с его нормализацией в межприступный период, реже встречается постоянная форма течения. Криз возникает спонтанно, иногда его развитие провоцируется переохлаждением, физическим или эмоциональным напряжением, резким движением, пальпацией опухоли, приемом алкоголя или лекарств, таких, как гистамин или некоторые анестетики. Частота приступов различная: от 10-15 кризов в день до одного в течение нескольких месяцев. Продолжительность приступа также неодинакова – от нескольких минут до 2-3 дней.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.