Наряду с повышением АД, криз при феохромоцитоме характеризуется рядом нервно-психических и обменных нарушений: головная боль, нарушения зрения, потливость, беспокойство, чувство страха, раздражительность, тремор, сердцебиение, одышка, тошнота, рвота, боль в животе, груди, побледнение или покраснение лица. Криз может быть причиной смерти, которая наступает вследствие кровоизлияния в мозг, фибрилляции желудочков или острой сердечной недостаточности с отеком легких. Криз заканчивается так же быстро, как и начинается. АД возвращается к исходным величинам, бледность кожных покровов сменяется покраснением, иногда наблюдаются профузное потоотделение и избыточная секреция слюнных желез. Выделяется до 5 л светлой мочи с низкой относительной плотностью. После приступа длительное время сохраняется общая слабость, разбитость. Симптомы гиперметаболизма и нарушения углеводного обмена обусловлены избытком секреции адреналина и его влиянием на ускорение обменных процессов, увеличение гликогенолиза и липолиза. У больных часто выявляется нарушение толерантности к углеводам вплоть до развития диабета. В период криза наблюдается лейкоцитоз 1,0-3,0•106 (10 000-30 000) с эозинофилией и лимфоцитозом, а также гипергликемия.
Диагноз ставится на основании вышеперечисленных признаков. Кроме того, отмечается парадоксальная реакция на ганглиоблокаторы, нарушение толерантности к углеводам. Проводятся специальные пробы с гистамином, при введении которого АД повышается. При проведении пробы с гистамином в случае чрезмерного повышения
АД (проведение пробы допустимо при исходно нормальном АД), больному необходимо ввести a-адреноблокаторы фентоламин или тропафен. Проба с тирамином, глюкагоном, клофелином
При постоянной гипертензии и АД не ниже 160/110 мм рт. ст. применяется проба с a-адреноблокаторами фентоламином (регитин) или тропафеном. В тех же условиях, что и при проведении пробы с гистамином, вводят внутривенно 5 мг фентоламина или 1 мл 1% либо 2% раствора тропафена. Снижение АД в течение 5 мин на 40/25 мм. рт. ст. по сравнению с исходным позволяет заподозрить наличие феохромоцитомы. Следует учитывать, что после применения a-адреноблокаторов возможно развитие ортостатического коллапса, поэтому после проведения пробы больные в течение 11/2-2 ч должны лежать.
Большое диагностическое значение при феохромоцитоме придается гормональным исследованиям: определению уровня катехоламинов в плазме крови и в моче. Содержание катехоламинов в плазме составляет 100-500 нг/л, тогда как при феохромоцитоме их уровень повышается до 800-1000 нг/л, а в период криза – в 20-30 раз. Во время проведения пробы с гистамином концентрация катехоламинов в плазме увеличивается в 5-15 раз.
Для определения локализации опухоли применяются методы, перечисленные выше и используемые для выявления альдостеромы (УЗИ, КТ или МР-томография, сканирование надпочечников через 48-72 ч после инъекции 131I-метайодобензилгуанидина, катетеризация нижней полой вены и взятие на разных уровнях проб крови для определения содержания катехоламинов).
Лечение. Хирургическое. При феохромоцитомном кризе рекомендуется парентеральное введение фентоламина (тропафена, регитина) по 2-4 мг каждые 5-10 мин до купирования криза. Отмечен положительный эффект и от применения нитропруссида. Положительное влияние оказывает лечение блокаторами кальциевых каналов нифедипина или никардипина. Большое значение имеет правильная предоперационная подготовка. Операция заключается в удалении надпочечника с опухолью. При подходе к опухоли и ее удалении возможен резкий подъем АД, а после удаления, наоборот, катастрофическое его падение, поэтому анестезиолог должен иметь лекарственные препараты (фентоламин или тропафен) и переливание кровезаменителей в объемах, иногда превышающих 1-2 л. Сохранение гипертензии после удаления феохромоцитомы может свидетельствовать о том, что опухоль не удалена полностью или может быть результатом наличия эссенциальной гипертонии, которая в 14-20% случаев наблюдается у больных до развития феохромоцитомы.
При злокачественной феохромоцитоме, которая встречается в 8-10% случаев, или ее метастазах проводится терапия феноксибензамином, празозином или a-метилпаратирозином (или a-метилметатирозином).
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.