Итоговый тест по дисциплине "Неонатология" (Тест из 1620 вопросов с отметками на правильных ответах), страница 22

I:

S: Для болезни Хартнапа характерны

: фотосенсибилизация кожи

:  экзема

: пигментная крапивница

: мозжечковая атаксия

: экстрапирамидные расстройства

: бульбарные расстройства

I:

S: Диагноз болезни Гоше подтверждается определением активности соответствующих ферментов

: в лейкоцитах

: в эритроцитах

: в фибробластах кожи

: в гепатоцитах

: в тромбоцитах

I:

S: Для болезнини Помпе не характерны

: гепатомегалия

: кардиомегалия

: гипергликемия

: кетонеми

: «кукольное» лицо

I:

S: Для фенилкетонурии не характерны

: белокурые волосы

: артериальная гипертенззия

: умственная отсталость

: нарушения мышечного тонуса

I:

S: В комплексной терапии болезни Нимана Пика не используются

: диетотерапия с ограничением жирной пищи

: противосудорожные средства

: гепатопротекторы

: парентеральное введение глюкозы

I:

S: Для клинической картины мукополисахаридозов не характерны

: постепенное снижение интеллекта

: костные деформации

: снижение зрения

: кризы обезвоживания

V3: Муковисцидоз

I:

S: Наиболее распространенной формой муковисцидоза является

: легочная

: смешанная

: кишечная

: мекониевый илеус

I:

S: Частота изолированной кишечной формы муковисцидоза составляет

: 5 7%

: 10 15%

: 35 30%

: 50 60%

: 70 80%

I:

S: Тип наследования при муковисцидозе:

: аутосомно рецессивный;

: аутосомно доминантный;

: Х сцепленный рецессивный;

: Х сцепленный доминантный.

I:

S: В родословной детей с муковисцидозом часто встречаются

: хр. панкреатит

: мочекаменная болезнь

: НЯК

: б нь Крона

I:

S: Клинические симптомы муковисцидоза проявляются в возрасте

: после 2 недель

: после 2 месяцев

: после 6 месяцев

: с рождения

I:

S: Клиническим симптомом муковисцидоза не может быть

: понос

: запор

: энкопрез

: метеоризм

: рецидивирующие боли в животе

I:

S: Стеаторея при муковисцидозе обусловлена повышением

: нейтрального жира

: жирных кислот

: мыл

I:

S: При уровне хлоридов пота 60 мэкв/л диагноз муковисцидоза следует считать

: ответргнутым

: вероятным

: доказанным

I:

S: Наиболее распространенной мутацией при муковисцидозе является

: ген длинного плеча 7 й хромосомы

: ген короткого плеча 19 хромосомы

: делеция короткого плеча 11 хромосомы

I:

S: Принципами диетотерапии при муковисцидозе не являются

: дотация повышенного количества жидкости

: дотация соли

: дополнительное введение белка

: ограничение жиров

: увеличение кратности приемов пищи

I:

S: Свойства инкапсулированных ферментов не является

: хорошее смешивание с пищей

: низкая кислотоустойчивость

: повышенное содержание липазы

I:

S: Изменения в копрограмме, не характерные для муковисцидоза

: олифекалия

: креаторея

: стеаторея

: амилорея

: повышенное количество лейкоцитов

I:

S: Панкреатические препараты не применяются

: до еды

: во время еды

: после еды

I:

S: Начальная доза панкреатических ферментов (Ед по липазе) при муковисцидозе

: 400 500Ед/кг/сут

: 1500 2000 Ед/кг/сут

: 3000 4000 Ед/кг/сут

: 5000 – 6000 Ед/кг/сут

I:

S: Критерием адекватности дозы ферментов при муковисцидозе является

: исчезновение стеатореи, амилореи в копрограмме

: исчезновение жирного блеска кала

: прекращение поноса

I:

S: При муковисцидозе степень гипотрофии достигает

: не более 1 степени

: не более 2 степени

: 2 3 степени

I:

S: Самые тяжелые проявления муковисцидоза наблюдаются при мутации:

: del F508;

: R 1162 X;

: R 117 H;

: R 21.

I:

S: При муковисцидозе нарушается транспорт:

: хлора и натрия;

: брома и натрия;

: железа и натрия;

: калия и натрия.

I:

S: Тип вентиляционной недостаточности при муковисцидозе:

: обструктивный;

: рестриктивный;

: смешанный;

I:

S: Основные клинические проявления муковисцидоза связаны с патологией:

: экзокринных желез

: эндокринных желез

: центральной нервной системы

: апокриновых желез

I:

S: При муковисцидозе патология со стороны гепатобилиарной системы не проявляется в виде: