Наследственные коагулопатии. Гемофилия А. Классификация. Клиника. Осложнения. Диагностика. Лечение, страница 9

При заболеваниях легкой и средней степени тяжести доказана эффективность е-АКК в дозах от 0,2 г/кг в сутки, которую следует назначать при всех геморрагиях микроциркуляторного типа, в том числе при меноррагиях — с первого дня менструального цикла до окончания menses. При неэффективности е-АКК назначают синтетические противозачаточные препараты — местранол, бисекурин, овидон в убывающих дозах до 21-го дня цикла. Следует избегать совместного применения е-АКК, противозачаточных препаратов и криопреципитата, так как такое лечение может осложниться диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови или тромбозами.

Купирование носовых кровотечений проводится так же, как и при гемофилии. Следует избегать тугой тампонады носа и прижиганий слизистой оболочки, после чего кровотечения усиливаются и учащаются.

Встречаются указания об улучшении гемостаза при лечении адреноксилом или адроксоном. Последний может применяться как в инъекциях, так и локально (орошение кровоточащих слизистых оболочек).

Противоречивы данные о возможности лечебного применения при болезни Виллебранда синтетического аргинин-вазопрессина (препараты DDAVP, десмопрессин, адиуретин- SD). Известно, что у здоровых людей этот препарат при внутривенном или интраназальном введении в дозах 10—40 мг в день повышает уровень в крови и высвобождение из эндотелия в кровь фактора Виллебранда и связанного с ним антигена, а также тканевого активатора плазминогена и, возможно, прос-тациклина [Gaader A. M. A. et al., 1973; Manucci Р. N. et al., 1976; Ruggeri Z. M. et al., 1982, и др.|. Активность фактора Виллебранда возрастает также за счет увеличения количества крупных мультимеров. Z. M. Ruggeri и соавт. (1982) отметили положительный эффект от применения этого препарата у больных с I типом болезни Виллебранда (укорочение времени кровотечения, нарастание числа больших мультимеров), что выявлено и другими исследователями [McCarroll D. R. et al., 1984], и отсутствие эффекта при IIА типе. При IIВ типе авторы наблюдали лишь очень кратковременное нарастание мультимеров. Вместе с тем другие авторы не смогли отметить положительного эффекта от применения аргинин-вазопрессина [Dewald D. L. et al., 1980, и др.]. L. Holmberg, J. M. Nilsson (1983) у больных со IIB типом болезни Виллебранда наблюдали после назначения DDAVP регулярное развитие тромбоцитопении.

Мы применили интраназальное введение адиуретина-SD в 7 случаях болезни Виллебранда (по 4—б капель через каждые 12 ч). У 4 больных отмечено четкое ослабление геморрагического синдрома (в частности, прекращение носовых кровотечений), укорочение времени кровотечения, тогда как у трех остальных эффект полностью отсутствовал. Таким образом, вопрос о целесообразности лечения больных с дефицитом фактора Виллебранда нуждается в дальнейшем изучении, причем необходимо уточнение вопроса, при каких формах болезни этот препарат показан и какими критериями следует руководствоваться для отбора больных на лечение. Следует считаться также с возможным отрицательным влиянием как тромбоцитопении, так и активации фибринолиза.

ГЕМОФИЛИЯ В.

Это наследственный геморрагический диатез, обусловленный дефицитом активности ф.IX.

Наиболее часто (75%) встречается гемофилия В- (антигеннегативная), среди остальных наиболее часто- гемофилия Вм.

Клиника.

Идентична гемофилии А.

Диагностика.

- удлиннение времени свертывания крови и времени рекальцификации, увеличение активированного парциального тромбопластина, снижение коагуляционной активности в АКТ. - нормальные показатели протромбинового и тромбинового времени.

Лечение.

Идентично, но период полужизни фактора IX от 18 до 30 ч. - эффективны также замороженная и сухая донорская плазма - концентраты:   а) смесь К-витаминзависимых факторов (2, 7, 9, 10)   б) концентраты фактора IX высокой степени очистки

Гемофилия ВЛейден.

Недостаточная активность, резко выраженная в детском возрасте, после 15 лет постепенно увеличивается (»на 4-5 % в год), устанавливаясь в итоге на уровне 20-60%.