Болезнь Виллебранда следует дифференцировать от приобретенных форм недостаточности факторов VIII: ФВ/VIII:РАг, обусловленных либо появлением в крови в высоком титре антител к этому фактору, либо токсическими влияниями. В указанных случаях, которые более подробно рассматриваются в главе о приобретенных нарушениях коагуляционного гемостаза, речь идет о вторичных, впервые возникающих у взрослых и нередко пожилых людей формах кровоточивости. Эти формы распознаются по спорадичности, позднему развитию кровоточивости на фоне других форм патологии, способности плазмы больных угнетать ристомицин-агрегацию тромбоцитов и активность фактора VIII при добавлении к нормальной богатой тромбоцитами плазме, отсутствию выраженного коррекционного эффекта после трансфузий криопреципитата.
Основным патогенетическим методом лечения, обеспечивающим временную нормализацию всех нарушенных гемостатических функций, является трансфузионная терапия — введение гемопрепаратов, содержащих комплекс фактора VIII, в том числе фактор Виллебрандa (VIII:ФB). С этой целью чаще всего используются антигемофильная плазма (АГ-плазма) и криопреципитат. Очищенные фирменные концентраты фактора VIII намного менее эффективны, так как содержат преимущественно малые мультимеры фактора VIII:ФB [Weinstein M., Deykin D., 1979, и др.]. Учитывая, что период полужизни перелитого VIII:ФB значительно больше, чем у VIII:K, и что на него наслаивается собственная продукция VIII:K под влиянием введенного извне фактора Виллебранда, трансфузионная терапия болезни Виллебранда требует более редких и меньших по объему доз гемопрепаратов, чем лечение гемофилии А. По данным ряда авторов, в том числе и нашим, однократные трансфузии АГ-плазмы или криопреципитата в дозах около 15 мл (ед.) на 1 кг массы тела больного повышают к концу первых суток уровень фактора VIII почти до 100%, после чего концентрация его выше 50% самоподдерживается в течение 24—48 ч [Барка-ган 3. С. и др., 1975; Biggs R., Macfarlane R. G., 1966]. Правда, концентрация самого фактора Виллебранда (VIII:ФB) снижается раньше, вследствие чего тромбоцитарно-сосудистый гемостаз вновь нарушается при еще высоком уровне VIII:K в плазме. Этим объясняется, по нашим данным, то обстоятельство, что при болезни Виллебранда трансфузионная терапия более стойко и надежно поддерживает уровень фактора VIII и профилактирует послеоперационные кровотечения, чем купирует геморрагии микроциркуляторного типа — маточные и носовые кровотечения. Следует учитывать также, что при болезни Виллебранда период полужизни введенного извне фактора VIII:ФB/VIII:PAг может быть намного короче, чем у здоровых людей, в связи с чем нередко трудно корригируется время кровотечения и уровень фактора Виллебранда в плазме.
Учитывая все эти особенности, наиболее целесообразно введение гемопрепаратов (АГ-плазмы, криопреципитата) не реже 1 раза в 1—2 дня и в разовой дозе не меньше 15 ед/кг, а при операциях и в послеродовом периоде — ежедневно.
В связи с постепенностью развития коррекционного эффекта перед хирургическими вмешательствами транс-фузионную терапию следует начинать за 1—2 дня до операции, а при родах—в самом начале родовой деятельности.
Показанием к заместительной терапии служат профузные и длительные кровотечения любой локализации, хотя при метроррагиях такое лечение далеко не всегда эффективно.
Трансфузии тромбоцитной массы при болезни Виллебранда малоэффективны [Biggs R., 1976], поскольку дисфункция тромбоцитов при этой болезни вторична и обусловлена первичным плазменным дефектом. По этой же причине при болезни Виллебранда оказались малоэффективными и многие фармакологические препараты, применяющиеся при тромбоцитопатиях.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.