Наследственные коагулопатии. Гемофилия А. Классификация. Клиника. Осложнения. Диагностика. Лечение, страница 3

В сравнительно редких случаях у больных наблюдаются гематурия и внутричерепные кровоизлияния.

Выраженность кровотечений при хирургических вмешательствах и травмах, как и спонтанной кровоточивости гематомного типа, в наибольшей степени коррелирует со степенью дефицита у больных фактора VIII [Biggs R., Matthews J. M., 1963; Biggs R., 1966, и др.]. Исследования последних лет, в том числе и иммунорадиометрические [Ruggeri Z. M. et al., 1976], полностью подтвердили эту закономерность и показали, что чем ниже уровень фактора VIII в плазме больных, тем больше кровоточивость у них трансформируется из микроциркуляторной в гематомную.

Геморрагический синдром при болезни Виллебранда выражен не всегда: периоды его усиления чередуются с более или менее длительными (в зависимости от тяжести болезни) промежутками полного или почти полного отсутствия геморрагии.

У некоторых больных манифестируют лишь кровотечения какой-либо одной локализации, что чаще всего связано с наличием локальных сосудистых или деструктивных процессов. В связи с этим следует подчеркнуть, что болезнь Виллебранда, в основе которой лежит патология сосудистого эндотелия, где синтезируется фактор Виллебранда и связанный с ним антиген, может сочетаться с телеангиэктазией, сосудистыми дисплазиями и другими дисмезенхимозами, при которых оба дефекта — дефицит фактора Виллебранда и неполноценность сосудов — суммируются и дают упорнейшие кровотечения какой-либо одной локализации (носовые, легочные, желудочно-кишечные и др.). О таком сочетании, которое рассматривается нами в главе «Геморрагические гематомезенхимальные дисплазии», всегда следует помнить, ибо это дает ключ к пониманию процесса и правильному лечению больных. Здесь же позволим себе лишь отметить, что у больных болезнью Виллебранда при тщательном исследовании нередко выявляются как указанные выше формы сосудистой патологии, так и другие признаки мезенхимальной дисплазии: повышенная растяжимость кожи, слабость связок с повышенной подвижностью (разболтанвостью) суставов, наклонность к вывихам, пролабирование створок клапанов сердца (что служит причиной ошибочной постановки диагноза ревматического митрального порока и назначения ацетилсалициловой кислоты, которая при болезни Виллебранда строго проивопоказана и усиливает кровоточивость) и т. д.

В связи с этим обследование лиц, страдающих болезнью Виллебранда, ни в коем случае не может замыкаться лишь на изучении системы гемостаза, а должно включать в себя тщательное клиническое и инструментальное (эндоскопическое, эхокардиографическое, рентгенологическое и др.) их исследование. Мы неоднократно убеждались в том, что только при таком разностороннем обследовании часто удается оказать действенную помощь больным с упорными, плохо поддающимися лечению кровотечениями.

Особого рассмотрения заслуживает вопрос о ведении женщин, страдающих болезнью Виллебранда, при беременности и во время родов. В свое время появился ряд сообщений о том, что во время беременности у женщин, страдающих этим заболеванием, нарастает уровень в крови фактора Виллебранда и связанного с ним антигена, а также фактора VIII: К с достижением максимума перед родами, вследствие чего сами роды протекают без геморрагических осложнений [Noller К. L. et al., 1973; Telfer M. С., Chediak J., 1977; Krishnamurthy M., Miotti А. В., 1977, и др.]. Однако в дальнейшем было установлено, что такой сдвиг наблюдается не у всех больных и что даже там, где он происходит, возможно немедленное ухудшение гемостаза, что может вызвать послеродовые кровотечения, подчас весьма тяжелые и опасные для жизни [Баркаган 3. С. и др., 1975; Noller К. L. et al., 1973; Hanna W. et al., 1981].