Нам пришлось консультировать женщину, находившуюся уже в терминальном состоянии, у которой немедленно после родов развилось профузное маточное кровотечение, трактовавшееся вначале как «атоническое», затем как проявление «тромбогеморрагического синдрома». Однако лечение, направленное на ликвидацию этих нарушений, эффекта не давало. Выполненные в нашей лаборатории анализы показали, что у этой пациентки имеется болезнь Виллебранда I типа, но спасти ее уже не удалось (смерть наступила через 15 мин после взятия крови на исследование). Ретроспективно было установлено, что в течение ряда лет у больной регистрировались носовые кровотечения и отмечались меноррагии, но во время беременности геморрагических явлений не было.
Другая больная, 22 лет, страдавшая с детства выраженной кровоточивостью, была направлена в Алтайский гематологический центр из г. Томска в связи с высокой степенью риска тяжелого кровотечения во время родов. Обследование больной, проведенное за 8 дней до родов, позволило поставить диагноз тяжелой формы болезни Виллебранда (фактор Виллебранда в плазме — 0%, ристо-мицин-агрегация тромбоцитов—0%). Таким образом, у больной к концу беременности не произошло сколько-нибудь заметного улучшения параметров гемостаза. Роды были «прикрыты» внутривенным введением двух доз криопреципитата (400 ед.) и 600 мл антигемо-фильной плазмы. При этом ристомицин-агрегация тромбоцитов больной повысилось с 0 до 80%, тогда как уровень фактора Виле-бранда в плазме оставался резко сниженным (это говорит о том, что введенного количества VIII:ФB хватило лишь на насыщение им тромбоцитов). В результате проведенной частичной коррекции кровотечения во время родов и непосредственно после них не было. В послеродовом периоде ежедневно в течении 10 дней внутривенно вводили по 250 мл антигемофильной плазмы. Кровотечений не возникало.
В целом наши наблюдения, как и сообщения других авторов, говорят о том, что сведения о предродовой «нормализации» гемостаза при болезни Виллебранда не дают оснований для благодушия и бездеятельности. Угроза развития тяжелых кровотечений у многих женщин с этим заболеванием очень высока, в связи с чем в первом периоде родов и в течении 5—10 дней после них необходима заместительная терапия криопреципитатом и антигемофилической плазмой в достаточных дозах.
При профузных носовых, маточных и желудочно-кишечных кровотечениях, а также при обширных гематомах у больных, страдающих болезнью Виллебранда, может развиться выраженная постгеморрагическая анемия. Хронические артропатии и другие поражения опорно-двигательного аппарата, связанные с геморрагиями, при этой болезни в отличие от гемофилии, как правило, отсутствуют. В крайне редких случаях, когда такие изменения возникают, они носят ограниченный характер — чаще всего поражают лишь один какой-либо сустав.
Различного рода иммунные осложнения при болезни Виллебранда значительно более редки, чем при гемофилии, хотя все же возможны. Вторичного ревматоидного синдрома мы у наших больных ни разу не зарегистрировали, хотя имеются данные, что небольшое нарастание в крови ревматоидного фактора иногда наблюдается — преимущественно у больных, получавших достаточно интенсивную трансфузионно-заместительную терапию (CeCada A et al., 1984].
Появление в крови больных иммунных ингибиторов фактора VIII — крайне редкое явление при болезни Виллебранда, но такие случаи описаны, причем в одних из них обнаружены антитела против фактора Вилле-бранда и сцепленного с ним антигена [Stratton R. D. et al., 1975], а в других—ингибитор коагулянтной части комплекса — фактора VIII: К (Diez-Ewald М. et al., 1977J.
Данные о синдроме Виллебранда приводятся в главе о приобретенных (вторичных) коагулопатиях.
Риск трансфузионных осложнений и заражений вирусом гепатита такой же, как и других больных, которым часто вводят гемопрепараты.
Таблица 18. Диагностическая характеристика различных вариантов болезни Виллебранда
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.