Особо следует остановиться на значении исследования ристомицин-агрегации тромбоцитов и количественного определения фактора Виллебранда в плазме больных. Вопреки высказывавшимся ранее взглядам о взаимозаменяемости этих определений исследование больных с разными видами болезни Виллебранда и тромбоцитопатиями убедительно показало, что при ряде форм патологии нет соответствия между показаниями этих тестов, вследствие чего они имеют самостоятельное диагностическое значение. Так, при болезни Виллебранда типа II В и псевдоболезни Виллебранда ристомицин-агрегация повышена, тогда как содержание в плазме фактора Виллебранда снижено вследствие интенсивной его фиксации на тромбоцитах. В отличие от этого при тромбоцитодистрофии Бернара — Сулье и некоторых других тромбоцитарных дефектах (см. раздел «Тромбоцитопатии») ристомицин-агрегация снижена при нормальном содержании фактора Виллебранда в плазме.
При сопоставлении показаний этих двух тестов следует учитывать следующее их принципиальное различие: а) определение ристомицин-агрегации отражает взаимодействие фактора Виллебранда с собственными тромбоцитами больного (при участии ристоми-цина), в результате чего этот тест нарушается как при количественных и качественных (не всех!) нарушениях фактора Виллебранда в плазме, так и при тромбоцитарных дефектах (патология рецепторов, дефицит а-гранул и др.); б) определение в плазме фактора Виллебранда в отличие от предыдущей методики выполняется на отмытых тромбоцитах донора, следовательно, влияние тромбоцитарных дефектов на показания этого теста исключено; в связи с этим такое определение отражает активность фактора Виллебранда в самой плазме и, кроме того, позволяет выявлять не только его снижение, но и повышение (что характерно для болезни Виллебранда типа IIА и псевдоболезни Виллебранда).
Использование перечисленных выше диагностических признаков позволяет в большинстве случаев аргументировать диагноз болезни Виллебранда. Однако неполное обследование больного, определение лишь отдельных параметров может вести к ошибочной диагностике, так как болезнь Виллебранда гетерогенна по характеру аномалий VIII: ФВ, в связи с чем любой из перечисленных выше признаков болезни может отсутствовать (см. табл. 18).
Капилляроскопические изменения (неравномерность и закрученность петель капилляров, булавовидные их расширения, слабая спастическая реакция на укол и т. д.) в критерии диагностики болезни Виллебранда в настоящее время не вводятся, поскольку эти нарушения обнаруживаются менее чем у половины больных и не являются патогномоничными — они обусловлены не самой болезнью Виллебранда, а сцепленным с нею микроангиоматозом (см. раздел «Геморрагические мезенхимальные и гематомезенхи-мальные дисплазии»). Вместе с тем в ряде случаев эти сосудистые изменения весьма демонстративны и способствуют правильной диагностике [Алексеев Г. А., 1963].
До недавнего времени к болезни (синдрому) Виллебранда относили и другие пока не вполне идентифицированные геморрагические диатезы, характеризуюющиеся сочетанием удлинения времени кровотечения с дефицитом факторов IX, V и др. [Шабалов Н. П., 1976; Brodi J. I., 1975, и др.]. Однако ни к одной из форм истинной болезни Виллебранда они не имеют отношения, так как при них речь идет не об аномалии фактора Виллебранда, являющегося одним из компонентов фактора VIII, а о дефиците других факторов свертывания.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.