Наследственные коагулопатии. Гемофилия А. Классификация. Клиника. Осложнения. Диагностика. Лечение, страница 5

' Время кровотечения при легком течении болезни и в фазе ремиссии при всех формах может оставаться близким к норме. Условные обозначения: У—удлинение; С—снижение; Н—норма; П—повышение; ВКК—время капиллярного кровотечения.

Диагностика

болезни Виллебранда представляет существенные трудности, что обусловлено большим разнообразием вариантов этой патологии и неоднородностью выявляемых при ней нарушений (табл. 18), а также изменчивостью выраженности разных сдвигов, вследствие чего при одних исследованиях они выявляются четко, а при других — мало заметны или совсем отсутствуют. В связи с этим мы на основании накопленного многолетнего опыта считаем совершенно справедливым мнение С. Р. Abildgaard и соавт. (1980) о том, что для точного распознавания болезни Виллебранда и особенно для ее типирования часто необходимо многократное обследование больных. Особо следует подчеркнуть, что менее отчетливые сдвиги могут быть выявлены как в периоды ремиссии, когда отсутствуют геморрагические проявления, так и при обследовании на высоте профузных кровотечений. Связано это с тем, что основные параметры системы гемостаза при болезни Виллебранда, особенно при вариантных ее формах, изменчивы: в фазе ремиссии такие нарушения, как удлинение времени кровотечения, снижение ристомицин-агрегации тромбоцитов и уровня фактора VIII:К, часто бывают намного менее выражены, чем при обострениях геморрагического синдрома. В то же время на высоте обильных кровотечений, когда включаются другие механизмы активации коагуляционного и тромбоцитарного гемостаза, специфические нарушения, свойственные болезни Виллебранда, также могут маскироваться и становиться менее отчетливыми.