Эритремия: Методическая разработка для проведения практического занятия, страница 4

Кровопускания. С их помощью разгружается сосудистое русло и очень быстро исчезают «сосудистые» жалобы. В некоторой степени кровопускания влияют и на селезенку (но не в стадию миелоидной метаплазии ). За кровопусканием одно неоспоримое преимущество – отсутствие лейкозогенного и онкогенного побочного действия. Показанием к крово-пусканиям как к самостоятельному методу лечения является эритремия небольшой дав-ности и доброкачественного течения (чистый эритроцитемический вариант), заболевание в детородном возрасте. Задачей этой терапии является нормализация гематокрита до 45% и гемоглобина до 140-150 г/л. Обычно больным требуется 3-4 кровопускания и есть эф-фект (изредка число кровопусканий может достигать 20). После достижения эффекта больной наблюдается в поликлинике один раз в 4-6 недель и при необходимости крово-пускание повторяют. Для облегчения кровопускания и для профилактики тромботических осложнений назначают дезагреганты (курантил, аспирин по 100 мг 2 раза в день после еды. В группе риска доза аспирина может быть увеличена). При кровопускании необ-ходимо введение реополиглюкина по 400 мл. Курантил можно заменить тренталом, папа-верином, никотиновой кислотой. При противопоказаниях аспирин не назначают. Кровопускания можно заменить эритроцитаферезом с помощью крупностаканных центри-фуг.

Цитостатики. Показания : эритремия, протекающая с лейкоцитозом, тромбоцитозом и спленомегалией, кожным зудом, висцеральными и сосудистыми осложнениями, в целом тяжелого течения, но только при недостаточной эффективности предшествующей терапии кровопусканиями. Противопоказания : молодой возраст, рефрактерность к лечению на предыдущих этапах, а также чрезмерная в прошлом цитостатическая ткрапия. Эффект оценивается спустя 3 месяца (продуцированные до лечения эритроциты в среднем живут около 2-3 месяцев). Снижение лейкоцитов и тромбоцитов наступает значительно раньше (из-за сроков жизни). Критериями эффективности являются ремиссии (полные или частичные).

                                                                                            Таблица № 3

СХЕМА ЛЕЧЕНИЯ ЭРИТРЕМИИ РАЗЛИЧНЫМИ ЦИТОСТАТИКАМИ

Препарат	Дозы		Схемы лечения
	Суточные	Курсовые
Имифос	50 мг	400-600 мг	Схема № 1 По 50 мг внутримышечно или  внутривенно первые 3 дня ежедневно, затем через день. Схема № 2 С самого начала имифос через день
Миелосан	2-4-6 мг	180-280 мг и более	По 2 мг 1-2-3 раза в день ежедневно, а по мере сни- жения числа лейкоцитов через день и реже на протя- жении 2-3 месяцев до насту- пления ремиссии
Миелобромол	250 мг	7,5 - 10 грамм и более	По 250 мг ежедневно, по ме- ре снижения лейкоцитов через день и реже до наступления ремиссии
Цитостоп	400 мг	7 - 10 грамм	Схема № 1 По 1 грамму однократно на протяжении 7-10 дней Схема № 2 По 40-600 мг ежедневно на протяжении 12 и более дней до достижения курсовой дозы
Алкеран	6-10 мг		По 6-10 мг внутрь 1 раз в день до завтрака в течение 5-7 дней, а затем по 2-4 мг в течение трех недель и более

Подходы к терапии эритремии в зависимости от стадии заболевания. В начальной стадии возможны три варианта: 1.воздержание от всех видов терапии (полное субъек-тивное благополучие, отсутствие прогрессирования); 2.Терапия кровопусканиями (выра-женные сосудистые жалобы больног); 3.Цитостатическая терапия (сочетание эритремии с сосудистыми нарушениями - коронарная недостаточность, венозные тромбозы, дина-мичское нарушение мозгового кровообращения). Во второй А стадии - лечение цито-статиками и кровопусканиями. В этой стадии лечение цитостатиками показана при тяже-лом плеторическом синдроме и малом эффекте от кровопусканий. При наличии сосу-дистых осложнений - предпочтительнее цитостатики (особенно имифос). Во второй Б ста-дии лечат цитостатиками для сдерживания миелопролиферативного процесса (исполь-зуют гидреа, миелосан, миелобромол, реже имифос).

Симптоматическое лечение. Устранение плеторы кровопусканиями. При тромбозах сосудов - дезагреганты (аспирин, курантил ). Тромбофлебиты - гепариновая мазь и мазь Вишневского. При кровоточивости - аминокапроновая кислота, свежезамороженная плазма. Эритромелалгию лечат аспирином или индометацином. Мочекислый диатез - аллопуринол, обильное щелочное питье, ощелачивающая диета. Кожный зуд – антигиста-минные препараты (димедрол, тавегил, диазолин, пипольфен). Терапия гипертонии осуществляется антагонистами кальция (нифедипин, коринфар) или бета-блокаторами.

Диета при эритремии - умеренное ограничение мяса.

Разбор больных по теме. Предпочтительнее разобрать больного с развернутой клини-ческой и гематологической картиной эритремии (стадия 2Б - с миелоидной метаплазией селезенки). При докладе куратора остановиться на жалобах больного (сосудистые жало-бы и  проявления миелопролиферативного процесса - см. текст); анамнезе; объективном статусе (выделить все клинические синдромы с расстановкой их  по местам: основное забо-левание, осложнения - висцеральные и сосудистые, сопутствующие заболевания и т.д. Сформулировать, учитывая найденные синдромы, полный диагноз с использованием дополнительных данных (лабораторных и инструментальных). Обсудить лечение разби-раемого больного, наметить дальнейшее ведение больного. Обсудить прогноз и вопросы ВТЭ.

Список лекарственных препаратов по теме занятия.

Имифос

Миелобромол

Миелосан

Курантил

Нифедипин

Аспирин

Димедрол