При опросе больных следует выяснить: 1.Жалобы - слабость; потливость; снижение работоспособности; потеря массы тела; головные боли и головокружение; снижение памяти; сжимающие боли в области сердца; острые жгучие боли в области пальцев, сни-маемые ацетилсалициловой кислотой; боли в конечностях, обусловленные венозными тромбозами и (или) нарушением артериального кровоснабжения; кожный зуд, связанный с приемом водных процедур; эпизоды крапивницы и других аллергических проявлений; тяжесть в левом подреберье, острые боли этой локализации; диспептические явления и боли в эпигастрии; дизурические явления и боли типа почечной колики, отхождение с мо-чой песка или камней; артралгии. 2.Время появления первых признаков (важно для уточнения продолжительности заболевания) и их характер. 3.Время первого обнаружения изменений в анализах периферической крови и их характер. 4.Время и место постановки диагноза эритремии, наличие или отсутствие на этот период таких критериев диагноза, как спленомегалия, панцитоз и панмиелоз в костном мозге. 5.Особенности течения заболевания, наличие или отсутствие сосудистых и висцеральных осложнений эритремии в анамнезе, предшествующее лечение и его эффективность, продолжительность ремиссий, клинические проявления обострений, динамика заболевания.
При осмотре больных характеризуются : 1.Окраска кожи лица, ладоней, стоп, видимых слизистых. Оценка эритроцианоза : легкая, умеренно выраженная, значительная. 2.Окрас-ка кожи нижних конечностей (имеется ли пигментация как следствие тромбофлебитов, трофические расстройства, отеки, уртикарии, геморрагии). 3.Размеры селезенки. 4.Размеры печени по Курлову. 5.Состояние венозных и артериальных периферических сосудов. 6. Кровяное давление. 7.Масса тела больного. 8.Состояние сердца, легких, желу-дочно-кишчного тракта, почек по данным физикального исследования.
Лабораторные исследования. 1.Анализ периферической крови с подсчетом числа ретикулоцитов, тромбоцитов, СОЭ. 2.Показатель гематокрита (центрифугировать в течение 40 минут при 3000 об/мин.)
Морфологические исследования. 1.Трепанобиопсия подвздошной кости. Показана во всех случаях для подтверждения диагноза (оценивают степень клеточной гиперплазии, особенно мегакариоцитов, состоя-ние ретикулиновой и коллагеновой стромы). 2.Стернальная пункция (наряду с подсчетом миелограммы, осуществляется цитогенетическое исследование пунктата). 3.Биохими-ческие исследования крови (железо сыворотки, билирубин, трансаминазы, белки и белковые фракции, креатинин, мочевина, протромбиновый индекс, щелочная фосфатаза, мочевая кислота ). 4.Анализ мочи (обратить внимание на возможное наличие уратов в моче, лейкоцитурию, бактерийурию). При низком удельном весе - проба Зимницкого. 5.Пункция селезенки - показана в эритремическую стадию (при выступании селезенки более чем на 5 см и при изменении со стороны периферическрй крови в виде лейкоцитоза более 15,0 и левом сдвиге) для выяснения миелоидной метаплазии селезенки.
Исследование гемостаза. Желательно при следующих показаниях: 1.Клинические признаки нарушения микроциркуляции и тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (эритро-мелалгия, динамические нарушения мозгового кровообращения, стенокардия, носовые, десневые и маточные кровотечения, геморрагии на коже). 2.Осложнения эритремии тромбозами артериальных и венозных сосудов. 3.Подозрение на диссеминированную внутрисосудистую агрегацию тромбоцитов. Исследуют: протромбиновое и тромбиновое время, концентрацию антитромбинаIII, аутокоагуляционный тест, антигепариновую ак-тивность плазмы, спонтанную и АДФ-агрегацию тромбоцитов и т.д.
Другие современные методы исследования при подозрении на эритремию (имеющиеся в крупных специализированных клиниках): радиологические исследования (измерение массы циркулирующих эритроцитов, сцинтитопографическое исследование гемопоэза, функциональное исследование эритропоэза и т.д); иследование транспорта кислорода; культуральное исследование (исследование культуры тканей); определение содержания эритропоэтинов и т.д.
Диагностика и дифференциальная диагностика эритремии. Диагностика эритремии непроста. Факторы, определяющие трудности: 1.Возможность смешения эритремии со вторичными (абсолютными и относительными) эритроцитозами в тех случаях (примерно 1/3), когда отсутствуют : лейкоцитоз, тромбоцитоз и спленомегалия. 2.У некоторых больных по причине оккультных кровотечений из десен и желудочно-кишечного тракта (венозное полнокровие, нарушение функции тромбоцитов, изъязвление слизистой желудка и 12-перстной кишки ) возникает хронический дефицит железа и это сказывается в изменении окраски кожи. Такие больные с железодефицитной эритремией имеют обыч-ную окраску кожи и нормальное количество гемоглобина. Такая эритремия часто не диагностируется. 3.Возникновение внутрипеченочной и, особенно, внепеченочной пор-тальной гипертензии сопровождается развитием гиперспленизма, что сводит на нет гема-тологические проявления гиперпродукции клеток крови. В этих случаях больных обсле-дуют по поводу спленомегалии и портальной гипертензии и случайно выявляют эритре-мию. 4.Часто такие сопутствующие заболевания у больных эритремией как диффузный пневмосклероз, гипертоническая болезнь, реноваскулярная гипертония, гипернефроидный рак и др. могут усложнять диагностику эритремии в связи с тем, что перечисленные заболевания сами могут быть причиной вторичного абсолютного эритроцитоза. За само-стоятельные заболевания могут быть приняты и такие осложнения эритремии, как урато-вый диатез, язвенное поражение желудочно-кишечного тракта, артериальная гипертония и др. 5.Отрицательное влияние на диагностику эритремии оказывает назначение лечения (кровопускания) до уточнения причины краснокровия. 6.Диагностику эритремии затруд-няет ее атипическое начало (например, лейкоцитоз и тромбоцитоз без изменений показа-телей красной крови). Развитие плеторического синдрома иногда запаздывает на ряд лет, что служит для ошибочной диагностики: например, тромбоцитемии или миелофиброза (при спленомегалии без изменений красной крови).
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.