Эритремия: Методическая разработка для проведения практического занятия, страница 3

                                                                                                           Таблица № 1

                               КЛАССИФИКАЦИЯ  КРАСНОКРОВИЯ

I. ЭРИТРЕМИЯ ( истинная полицитемия ).

II. ВТОРИЧНЫЕ  АБСОЛЮТНЫЕ  ЭРИТРОЦИТОЗЫ.

1.НА ОСНОВЕ ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ ТКАНЕВОЙ ГИПОКСИИ.

А. С артериальной гипоксемией:

- высотная болезнь

- хронические обструктивные заболевания легких

- врожденные пороки сердца

-приобретенные заболевания сердца : миксома, гипертрофическая кардиомиопатия

- артериовенозные шунты в легких

- первичная легочная гипертония (болезнь Айерза-Арриляга)

- синдром Пиквика

- карбоксигемоглобинемия

Б.Без артериальной гипоксемии :

- гемоглобинопатии с повышенным сродством к гемоглобину

- выраженный дефицит 2,3 ГФД в эритроцитах

2. ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ  ЭРИТРОЦИТОЗЫ :

- гипернефроидный рак

- гемангиобластома мозжечка

- гепатома

- фиброма

- опухоли желез внутренней секреции

3.НА ОСНОВЕ ЛОКАЛЬНОЙ ГИПОКСИИ ПОЧЕК :

- гидронефроз

- стенозы почечных артерий (преимущественно врожденные)

III. ОТНОСИТЕЛЬНЫЕ  ЭРИТРОЦИТОЗЫ (синдром Гайсбека)

IU.ПЕРВИЧНЫЙ  ЭРИТРОЦИТОЗ, ОБУСЛОВЛЕННЫЙ  ЭНДОГЕННОЙ  ГИПЕР-ПРОДУКЦИЕЙ  ЭРИТРОПОЭТИНА (преимущественно рецессивно-наследственное забо-левание)

U. СЕМЕЙНЫЕ  ЭРИТРОЦИТОЗЫ  НЕЯСНОГО  ГЕНЕЗА (наследственный эритроцитоз в Чувашии и Якутии)

                                                                                                       Таблица № 2

КРИТЕРИИ  ДИАГНОСТИКИ  ИСТИННОЙ  ПОЛИЦИТЕМИИ (США)

Категория А	Категория Б
1.Увеличение массы циркулирующих эритроцитов ( норма для мужчин 36 мл на 1 кг, для женщин - 32 мл/кг )	1.Лейкоцитоз 12,0 при отсутствии инфекции и интоксикации
2.Нормальное насыщение артериаль- ной крови кислородом ( больше 92%)	2.Тромбоцитоз больше 400,0
3.Спленомегалия	3.Показатели фосфатазной активности нейтрофилов больше 100 ЕД ( при отсутствии инфекции и интоксикации )
	4.Повышение ненасыщенной витамин В12-связывающей способности сыво- ротки крови ( больше 2200 pg/л )

Данная таблица может быть использована только в специализированных клиниках, так как во многих гематологических отделениях отсутствуют возможности проведения радио-логических и культуральных методов исследования. Кроме того многие случаи эритремии (по данным А.В.Демидовой) не вписываются в эти критерии диагноза. Она считает обязательным проведение трепанобиопсии, тщательный анализ клинических проявлений.

Всегда следует, с одной стороны, искать подтверждение диагноза эритремии, с другой, при отсутствии таковых - искать причины для вторичного реактивного эритроцитоза.

Лечение эритремии. Современная терапия эритремии состоит из средств цито-статической терапии и эксфузий крови. Эксфузии могут быть самостоятельным методом лечения или дополнением к цито-статической терапии. В лечении эритремии большое значение имеют методы симптома-тической терапии таких проявлений и осложнений эритремии, как кожный зуд, уратовый диатез, эритромелалгия, тромбозы сосудов и крововтечения, артериальная гипертония, язвы желудка и 12-перстной кишки. В отличие от других лейкозов, которые в основном лечатся по стандартизированным программам, при эритремии всегда приходится решать вопрос о выборе предпочтительной именно для данного больного терапии. Стремление давать больным эритремией цитостатики да еще в больших дозах для получения эффекта является излишним, поскольку тот же эффект (но без побочных действий) можно получить от кровопусканий. Поэтому цитостатическая терапия в настоящее время всегда сочетается с кровопусканиями: первые (цитостатики) - нормализуют число лейкоцитов, тромбоцитов и уменьшают размеры селезенки, а вторые (крововпускания) нормализуют гематокрит (цифра 45 - гематокрит, к которой всегда нужно стремиться). Комбинация цитостатики + кровопускания целесообразна потому, что от цитостатиков эффект достигается спустя 2-3 месяца и он продолжителен, а кровопускания оказывают быстрый эффект в отношении плеторического синдрома, который определяет клинику и жалобы больных.

Выбор метода лечения и условия назначения лечения: 1.Должен быть доказан диагноз эритремии. Особенно это важно в отношении цитостатиков (врач должен помнить об ответственности за их назначение). Если диагноз сомнителен, нужно все взвесить и уточниться. 2.Нужно учитывать стадии эритремии. Эритремическая стадия в свою оче-редь подразделяется на начальную или малосимптомную (первая стадия), развернутую без миелоидной метаплазии (стадия 2А), развернутую с миелоидной метаплазией селезенки (2Б)  и терминальную анемическую (3 стадия). Терапия зависит от стадии. Первая стадия характеризуется умеренной плеторой, изменены показатели только красной крови. Селезенка не пальпируется, но при УЗИ могут найти ее небольшое увеличение. Вторая стадия (эритремическая) - это стадия развернутых клинических признаков: головные боли, тяжесть в голове, стенокардия, слабость, гипертония, кожный зуд, кровоточивость десен, эритромелалгия, тромботические проявления. Во второй стадии А нет увеличенной селе-зенки, в анализе крови панцитоз. В костном мозге гиперплазия трех ростков кроветво-рения. Во второй стадииБ кроме перечисленных проявлений плеторы имеется сплено-мегалия. В пунктате селезенки -трехростковая гиперплазия. Третья (анемическая) стадия характеризуется трансформацией эритремии в другие гемобластозы или аплазию крове-творения. 3.Оцениваются показатели крови. 4.Анализируется клиническая картина (наличие плеторического синдрома  без увеличения селезенки предопределяет выбор ле-чения кровопусканиями, наличие миелоидной метаплазии селезенки заставляет добавлять цитостатики). 5.Наличие осложнений (особенно сосудистых тромбозов) требует назна-чения средств коррекции гемостаза и терапии именно цитостатиками. Учитывается нали-чие артериальной гипертензии как одного из факторов риска сосудистых осложнений. 6.Висцеральные осложнения также требуют определенного подхода (язвы желудка и 12-перстной кишки при эритремии считаются гистаминообусловленными и требуют выбор терапии  цитостатиками, а не кровопусканиями). 7.Возраст больного (чем моложе больной, тем осторожнее нужно обходиться с цитостатиками). 8.Необходимо учитывать функциональное состояние почек (выведение химиопрепаратов). Коррекции требует и уратовый диатез (аллопуринол). 9.Необходимо выявлять сопутствующие заболевания, так как они влияют на результаты терапии и их сроки.