Гистологически, агрессивные В-клеточные лимфомы селезенки могут проявлять разные характеристики, от центробластных и иммунобластных опухолей до неклассифицируемых типом с крупными направильными формами. Узловые депозиты обычно центрируются в артериолах селезенки. Внутри узелков часто наблюдается выраженная степень реактивного фиброза и области некроза. Большинство случаев состоят из относительно компактных масс опухолевых клеток, но в небольшом проценте опухолевые узелки содержат высокий уровень гистиоцитов и реактивных Т-клеток с разбросанной популяцией В-бластов (Т-клеточный и гистиоцит-обогащенный вариант). Диффузный характер агрессивных В-клеточных лимфом характеризуется проникновением в венозные синусы и ретикулярную сетчатую структуру одиночных опухолевых клеток или неплотных кластеров. В редких случаях, когда синусы являются основным участком заболевания, это может приводить к картине, напоминающей ангиотрофическую крупноклеточную лимфому. Часто отмечается выраженная цитологическая атипия, что может предположить Т-клеточную лимфому. Во многих случаях наблюдается выраженная степень реактивного гемофагоцитоза в гистиоцитах, сопровождающих диффузный инфильтрат. Это приводило в прошлом к ошибочному заключению о злокачественном гистиоцитозе. Менее характерно, реактивный синусоидальный гемофагоцитоз сопровождает нодулярную В-клеточную лимфому, и агрессивные Т-клеточные лимфомы также могут вызывать схожие проявления. (см. ниже)
Дифференциальный диагноз
Без полного иммунофенотипирования невозможно достоверно отличить диффузные типы агрессивных В-клеточных лимфом, Т-клеточных лимфом и иногда острые лейкозы со схожим характером роста. Доброкачественные повреждения, которые могут быть ошибочно приняты за лимфому, включают разрывы селезенки на фоне инфекционного мононуклеоза, системных инфекций вируса простого герпеса и другие повреждения, в результате которых имеется реактивная бластическая пролиферация в красной пульпе, такие как висцеральный лейшманиоз.
Состояние, которое может быть спутано с нодулярным типом В-клеточной лимфомы, называется воспалительной псевдоопухолью или плазмоклеточной гранулемой селезенки.
Плазмаклеточная гранулема или воспалтельная псевдоопухоль
Эти термины неизменно использовались для описания поствоспалительной пролиферации клеток и фиброзной ткани, продуцирующей клинически выраженные массы. Эти состояния описывались в различных участках тела, включая лимфоузлы и селезенку. Повреждения, описываемые в селезенке бывают 2 типов. Наиболее часто встречаемый - крупные относительно хорошо ограниченные солитарные массы, представленные смесью клеток острого и хронического воспаления, в частности плазматических клеток, пенистых макрофагов и пролиферирующих сосудов и фибробластов. Наиболее вероятно, что они представляют репаративный процесс в ответ на крупноочаговый некроз. Такие же воспалительные псевдоопухоли наблюдаются и в легких. Второй, менее частый вариант, обнаруживается у пациентов без очевидных предрасполагающих факторов. Повреждения небольшие, часто множественные, продуцирующие неправильные, плотные белые очаги до 2 см. в диаметре, состоящие из пролиферирующих фибробластов и большого количества поликлональных плазматических клеток, группирующихся у центральной артерии.. Хараткрная особенность - степень “луковичного” фиброза вокруг сосудов. Другие элементы включают небольшие гранулемы, редкие многоядерные гигантские клетки и эозинофилы. Вторая модель напоминает воспалительные псевдоопухоли лимфоузлов, которые также могут образовываться в воротных узлах, сопровождая повреждения селезенки.
Клиническое течение
Агрессивные В-клеточные лимфомы селезенки I стадии имеют благоприятный прогноз, как любые лимфомы I стадии. При возникновении диссеминации выживаемость идентична нодальным эквивалентам.
ИНДОЛЕНТНЫЕ Т-КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ И ЛЕЙКОЗЫ
T-CLL (из крупных гранулярных лимфоцитов)
Клиническое начало
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.