Злокачественные лимфомы селезенки. Лимфоидная ткань селезенки, страница 7

Иммуногистохимия

Окраска на легкие цепи иммуноглобулинов подтверждает неопластическую природу маргинальной зоны.  Лимфомные клетки имеют фенотип, схожий с клетками нормальной маргинальной зоны селезенки (табл. 12.3). Они экспрессируют пан-В-клеточные маркеры, но не экспрессируют CD5, CD10, CD11c, CD23, CD43 АГ. Большинство случаев экспрессируют CD21 и CD35, а также KiB3 АГ, IgD и в различной степени проявляют активность ЩФ. Используя новые моноклональные АТ - UCL4D12 и UCL3D3, распознающие клетки мантии и маргинальной зоны, все случаи проявляют фенотип маргинальной зоны (UCL4D12+). Ноллема доложил, что в 1/3 случаев отмечается необычная особенность - CD45R0+АГ.

Таб. 12.3 Сравнение иммунофенотипов нормальной маргинальной зоны селезенки и лимфом маргинальной зоны селезенки

В развернутых случаях с более диффузным характером инфильтрации окраска на фолликулярные дендритические клетки может выявлять резидуальные нодулярные фокусы.

Молекулярная генетика

Все случаи Шмидта проявляли клональную реарранжировку гена тяжелых цепей иммуноглобулина. Важно то, что специфических реарранжировок bcl-1 локуса, bcl-2 или c-myc онкогена обнаружено не было.

ЛИМФОМА СЕЛЕЗЕНКИ ИЗ КЛЕТОК МАРГИНАЛЬНОЙ ЗОНЫ С ВОЛОСАТЫМИ ЛИМФОЦИТАМИ (SLVL)

Ряд исследователей описали необычную индолентную лимфому селезенки, при которой циркулирующие лимфоциты визуально напоминают волосатые клетки. По нашему убеждению они являются лейкемической фазой лимфомы из клеток маргинальной зоны.

Клиничекое начало

Средний возраст заболевания 70 лет (42-89 лет), отмечается незначительное преобладание мужчин. Начало обычно острое, характерны легкая слабость, утомляемость и локальный абдоминальный дискомфорт. У некоторых пациентов имеется анамнез РА до возникновения лимфомы. Клинические находки включают спленомегалию, анемию, тромбоцитопению, умеренный лейкоцитоз. Аномальные лимфоидные клетки составляют 51-98%. С помощью М-бандирования у 50% пациентов может обнаруживаться положительная реакция Кумбса. До 30% лимфоцитов периферической крови имеют неравномерное распределенные, часто полярные толстые короткие поверхностные волоски. До 12% клеток проявляют лимфоплазмоцитоидные характеристики.

Гистопатология

Ко времени спленэктомии обычно наблюдается диффузная инфильтрация селезенки лимфомой. Вдобавок к диффузному компоненту в красной пульпе, в PALS часто обнаруживаются лимфомные узелки. Они полностью состоят из неправильных по форме лимфоцитов или лимфоплазмоцитоидных клеток, которые чаще локализованы в маргинальной зоне образом, подобным при лимфомах из клеток маргинальной зоны.

Иммуногистохимия

По нашему опыту иммунофенотип при SLVL очень близок к лимфоме из клеток маргинальной зоны; опухолевые клетки не экспрессируют CD5, CD11c, CD23, CD25 и HML-1, положительны к UCL4D12, но неактивны с UCL3D3. Постоянного окрашивания к CD10 АГ не доложено.

Дифференциальный диагноз