Злокачественные лимфомы селезенки. Лимфоидная ткань селезенки, страница 11

Т-ПРОЛИМФОЦИТАРНАЯ ЛИМФОМА\ЛЕЙКОЗ (T-PLL)

Т-пролимфоцитарный лейкоз составляет 1/5 часть всех слечаев PLL. Так же как и при B-PLL, отмечается высокий уровень лейкоцитов (>100´10 ⁹/л). Спленомегалия менее вариабельна, чем при B-PLL, около половины случаев сопровождаются увеличением лимфоузлов. В 1/3 случаев наблюдается кожная инфильтрация. В половине этих случаев циркулирующие клетки неотличимы от таковых при B-PLL. В остальных случаях эти клетки меньше чем В-пролимфоциты с неправильнымядром и незаметным ядрышком. Такие клетки относились некоторыми авторами к варианту T-CLL.

Гистопатология

Инфильтрация селезенки полностью диффузная без формирования узелков, наблюдаемых при В-клеточной форме заболевания.

Иммуногистохимия

Иммунофенотипически большинство случаев CD4+, редко наблюдаются случаи CD4- и CD8- или CD4-, CD8+.

Молекулярная генетика

До 2/3 случаев T-PLL имеют постоянную хромосомную аномалию - inv (14) с поломкой в 14q11 или 14q32.

АГРЕССИВНЫЕ Т-КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ

Приблизительно 20-30% первичных агрессивных лимфом селезенки являются Т-клеточными лимфомами. В отличие от В-клеточных лимфом они не имеют тенденции образовывать солитарные, крупные массы и проявляются или множественными, неправильными узелками, или диффузными инфильтративными повреждениями с фокусами инфарктов. Манифестация заболевания может возникать в более широком диапазоне. Чем при В-клеточных лимфомах. Полового рузличия не установлено.

Гистопатология

Нодулярные повреждения имеют тенденцию к замещению Т-клеточного компонента с PALS, внедряющейся в В-клеточные узелки, тогда как диффузные повреждения проникают в синусоиды и ретикулярную сетчатую структуру в виде отдельных клеток или небольших групп, часто захватывающих белую пульпу. Цитология широко варьирует. Большинство опухолей попадает в категорию плеоморфных средне- и крупноклеточных по Кильской классификации, одним автором описан чистый иммунобластный вариант. Эта опухоль имела необычную локализацию в Т-клеточной области PALS и на периферии маргинальной зоны. Реактивные элементы обычно обнаруживаются и включают неплотные скопления эпителиоидных гистиоцитов, фоусов экстрамедуллярного гемопоэза и цитофагичных гистиоцитов. Последняя особенность обычно наблюдается в диффузно инфильтрирующих опухолях и может приводить к ошибочному заключению- “гистиоцитарного медуллярного ретикулеза”. В дополнение к этому опухолевые клетки могут быть фагоцитирующими.

Иммуногистохимия

Т-клеточные лимфомы селезенки часто имеют аберрантный иммунофенотип с потерей пан-ТАГ. CD4+ лимфомы наблюдаются чаще, чем CD8+, большинство экспрессируют abTCR гетеродимер.

Гистиоцитарный медуллярный ретикулоцитоз и связь с Т-клеточной лимфомой.

Впервые это состояние было описано Скоттом и Робб-Слитом в 1939 году. Клинические особенности включают лихорадку, потерю веса, глубокую панцитопению, гепатоспленомегалию и лимфаденопатию. Гистологически ткани массивно инфильтрированы фагоцитарными, часто неправильными неопластическими “гистиоцитами”, которые в некоторых случаях проявляют предрасположенность к лимфатическим синусам. Последние годы опухоль этого типа относилась к спектру злокачественных гистиоцитозов. Многие случаи позднее были реклассифицированы как варианты Т-клеточной лимфомы, особенно крупноклеточно-анапластического типа.

Ряд первичных случаев являлся негомогенной группой реактивных и опухолевых заболеваний. Однако большинство представляют собой лимфомы Т-клеточного типа, не экспрессирующие CD30АГ, характерный для крупноклеточной анапластической лимфомы.

Основными локадлизациями заболевания были селезенка, печень и костный мозг. Инфильтрация селезенки характеризовалась диффузным проникновением в синусы и ретикулярную клетчатую структуру крупных аномальных клеток, некоторые из котрых проявляют фагоцитоз, но более характерно- выраженный реактивный гемофагоцитоз. Сходство с диффузной формой Т-клеточной лимфомой селезенки, описанные выше, выраженны достаточно, и вероятно, что большинство случаев, описываемых как гистиоцитарный медуллярный гистиоцитоз, представляют агрессивную и диссеминированную форму Т-клеточной лимфомы.