Злокачественные лимфомы селезенки. Лимфоидная ткань селезенки, страница 3

Межэндотелиальные щели позволяют проникать эритроцитам и другим форменным элементам из ретикулярной сетчатой структуры в полость синуса. Венозные синусы затем  переходят в трабекулярные вены и селезеночную вену в области ворот.

В дополнение к структурам, связанным с гемофильтрацией, существует диффузно распределенная лимфатическая ткань внутри ретикулярной сетчатой структуры, связанной со стенками селезеночных синусоидов. Она состоит из небольших агрегатов В-клеток, Т-клеток и макрофагов.

Иммуногистохимия

Клетки, формирующие синус, имеют необычный фенотип, экспрессируя как CD8 так и CD4 аг наряду с эндотелиальными маркерами.

Лимфоидная ткань, распределенная в красной пульпе, главным образом состоит из Т-лимфоцитов, до 80% которых являются цитотоксическими CD8+ клетками. Больший процент этих клеток , чем в PALS экспрессирует gd TCR.

Функциональные качества лимфоцитов маргинальной зоны

Маргинальная зона селезенки является первым местом, доказанным экспериментально, куда попадают реинфузированные лимфоциты грудного протока перед их делением на Т- и В- составляющие PALS. Растворимые и специфические аг также первично локализуются в маргинальной зоне. Однако сами по себе клетки маргинальной зоны являются статической нерециркулирующей популяцией В-лимфоцитов. Функционально они способны к ответу на Т-независимые аг, такие как бактериальные полисахариды. Один раз активированные, они обладают способностью дифференцироваться в плазматические клетки или в Т-зоне селезенки, или как мигранты костного мозга, они также могут вовлекать фолликулярные центры В-клеточных узелков до участия в реакциях фолликулярного центра и главным образом созревании аг родства.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПЕРВИЧНОЙ ЛИМФОМЫ СЕЛЕЗЕНКИ

Наиболее широко принятыми критериями для определения первичной лимфомы селезенки являются критерии, предложенные Дас Гулта и соавторами, которые определлили, что опухоль должна ограничиваться селезенкой и лимфоузлами ворот селезенки без признаков последующей диссеминации в периферические лимфоузлы, печень или костный мозг. Это внешнепривлекательное утверждение, однако, отвергает существование группы лимфом, при которых основной опухолевый компонент располагается преимущественно в селезенке. Вводя строгие критерии Дас Гулта, большинство лимфом селезенки были бы высокой степени злокачественности, тогда как при использовании несколько расширенного определения, включается ряд индолентных лимфом. В этой главе мы описываем лимфомы, начинающиеся со спленомегалии при отсутствии вовлечения периферических лимфоузлов, но при которых может наблюдаться инфильтрация костного мозга с/без лейкемического компонента или инфильтрации печени.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕРВИЧНОЙ ЛИМФОМЫ СЕЛЕЗЕНКИ

Основные типы лимфом, начинающиеся со спленомегалии приведены в табл. 12.2. Примечательно, что при хроническом В-ЛЛ, волосато-клеточном лейкозе, лимфоцитарном и пролимфоцитарном лейкозах отмечается высокая степень инфильтрации ткани селезенки. Дополнительно к этим относительно хорошо определенным индолентным расстройствам, существуют редкие лимфомы с выраженным сродством к клеткам маргинальной зоны селезенки. Эти лимфомы были описаны под разнообразными названиями, включающими первичную иммуноцитому (лимфоплазмацитарную лимфому) селезенки, прмежуточную лимфоцитарную лимфому и в некоторых случаях фолликулярную лимфому. Важный аспект этих лимфом, несмотря на название, это их селективное замещение маргинальной зоны селезенки на ранних стадиях заболевания. Прослеживается четкая параллель с MALT-типом лимфом ЖКТ, которые также имели ранее множество названий при попытке некоторых авторов отнести их к нодальным лимфомам. Так как имеется очень близкие морфологические и иммунофенотипические сходства между маргинальной зоной селезенки и приобретенной и врожденной MALT, мы считаем оправданным помещение лимфом селезенки в группу первичных лимфом маргинальной зоны селезенки. Другая лимфома, которая замещает маргинальную зону селезенки - лимфома селезенки с циркулирующими волосатыми лимфоцитами. В срезах тканей при ней наблюдается спектр морфологических изменений от расщепленных лимфоцитов до лимфоплазмоцитарных клеток. Более того, имеется четкая гомология между фенотипом SLVL и лимфомой клеток маргинальной зоны. Мы, тем не менее настаиваем, что SLVL представляет лейкемическую фазу лимфомы из клеток маргинальной зоны селезенки.