Агрессивные В-клеточные лимфомы селезенки также хорошо описаны. Но только последенее последнее время охарактеризованы Т-клеточные лимфомы селезенки. Эти лимфомы могут быть агрессивными или индолентными, могут ассоциироваться с выраженным реактивным эритрофагоцитозом. Последняя особенность характерна для многих повреждений, относимых к гистиоцитарной группе расстройств, включая так называемый гистиоцитарный медулляный ретикулез.
Клинические особенности
Лимофмы селезенки могут начинаться с множества симптомов, которые включают анемию, цитопению, дискомфорт и переполнение в верхнем левом квадранте живота, В симптомы. Степень спленомегалии варьирует, наибольшее увеличение селезенки обнаруживается при индолентных лимфомах, что предрасполагает к травматическим разрывам. Периферической лимфаденопатии нет по определению, но могут поражаться костный мозг или печень. Термин идиопатическая спленомегалия не должен применяться до спленэктомии. Многие случаи, ранее описываемые в рамках этого состояния в настоящее время относятся к лимфоме.
ИНДОЛЕНТНЫЕ В-КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ И ЛЕЙКОЗЫ
Клиническое начало
Классический B-CLL обычно начинается с персистирующего лимфоцитоза > 10´10 9 /л. В случаях с более низким уровнем лейкоцитов могут потребоваться исследования маркеров для установления диагноза. Около 5% пациентов имеют спленомегалию в начале заболевания. Пик заболеваемости приходится на 7 десятилетие. Соотношение мужчин и женщин примерно 1.5:1. Циркулирующие клетки представлены малыми лимофцитами с заметным, хотя и узким ободком слабо-базофильной цитоплазмы. Ядро обычно округлое, ядерный хроматин темный, сгруппирован иррегулярно. В случаях с пролимфоцитарной трансформацией 10-55% циркулирующих клеток представлены пролимфоцитами (см. ниже). К литературным данным по поводу существования спленомегалической формы В-CLL нужно относиться критически. В небольшом проценте случаев действительно может иметь место B-CLL, тогда как в большинстве случаев эти состояния представляют варианты лимфом маргинальной зоны селезенки.
Гистология
В селезенке B-CLL диффузно инфильтрирует синусы и ретикулярную сетчатую структуру. Может наблюдаться инфильтрация PALS. В начале Т-клеточная составляющая радиарно замещается, иногда имеется частичное замещение мантии реактивных фолликулов неопластичными клетками, феномен, наблюдаемый иногда в периферических лимфоузлах. Позже, когда фолликулы исчезают, пролиферативные центры, состоящие из пролимфоцитов и параиммунобластов, занимают наружнюю большую часть расширенных PALS, оставляя зону малых лимфоцитов вокруг центральной артерии. Эти пролиферативные центры более четко определяются чем в лимфоузлах и могут становиться очень крупными и сливными в случаях с пролимфоцитарной трансформацией.
Иммуногистохимия
Клетки экспрессируют В-клеточные АГ, но имеют тенденцию более слабо окрашиваться CD20. Обычно наблюдается коэкспрессия низкоплотностного поверхностного IgM и IgD наряду со слабой экспрессией CD5 и CD43 Т-клеточных опосредованных АГ
В-пролимфоцитарный лейкоз/лимфома (B-PLL)
Клиническое начало
Редкая форма ХЛЛ, характеризующаяся высоким уровнем лейкоцитов (>100´109 /л). с массивной спленомегалией и незначительной периферической лимфаденопатией., хотя позднее лимфоузлы поражаются. Средний возраст начала 72 года, соотношение мужчин и женщин приблизительно 1.6 :1. Более 55% циркулирующих лейкоцитов - пролимфоциты, которые являются крупными клетками с низким ядерно-цитоплазматическим соотношением. Их ядра имеют хорошо конденсированный хроматин с постоянным ядрышком.
Гистопатология
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.