Диапазон миелодиспластического синдрома. Классификация миелодиспластических синдромов

Термин "Миелодиспластический синдром" применяется к группе приобретённых заболеваний, характеризующиеся прогрессивной неспособностью костного мозга, ассоциированной с нормо- или гиперклеточностью костного мозга, что не связано с недостатком питания, хроническими инфекциями или другими хроническими заболеваниями и не может исчезнуть в ходе успешного лечения вышеназванных состояний. У пациентов обычно обнаруживаются анемия, нейтропения или тромбоцитопения, или комбинация этих признаков. Прогрессирование цитопении - наиболее частая причина смерти этих пациентов.  Чаще других, при развитии острого лейкоза, возникает острый миелолейкоз. Хотя, в большинстве случаев, МДС не может быть связан с какими-либо особенностями окружающей среды, , к сожалению, увеличена частота МДС, связанного с длительным приёмом цитотоксических препаратов. Наиболее это актуально для алкилирующих агентов. Принимается во внимание, что эти случаи вторичного МДС встречаются во всех возрастных группах, а первичный МДС, по существу, болезнь пожилых, однако это абсолютно.

ДИАПАЗОН МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКОГО СИНДРОМА.

За последние 15 лет было признано, что 2 группы заболеваний, прежде не расцениваемые как связанные, меж тем биологически подобны и представляют крайнее выражение спектра заболеваний, появляющихся в результате наследственного дефекта с вовлечением стволовой плюрипотентной гемопоэтической стволовой клетки. МДС является неопластическим процессом, но серьёзность основного дефекта, степень вовлечения различных гемопоэтических линий, уровень прогрессирования, риск трансформации в острый лейкоз, очень отличаются от относительно стабильных, почти мягких, форм до тех, в которых различие от явного острого миелолейкоза является вопросом произвольной терминологии.  

Более мягкая группа включает рефрактерную анемию (РА), интенсивно изучаемую с 30-х года, когда стало понятным, что питательная заместительная терапия не эффективна во всех случаях анемии не в результате кровопотери, деструкции эритроцитов или снижения их продукции.

В 1950-ых, подгруппы приобретенной рефрактерной анемии и приобретенной идиопатической сидеробластной анемии (AISA), были охарактеризованы по наличию кольцевидных сидеробластов в костном мозге и дефектнов синтеза гема. Риск смерти от лейкемии был оценен в раннее описанных анемий, и далее, особенности, которые, rак оказалось,  указывали, что  риск прогрессии  к лейкемии высок привел к описанию ' прелейкемического синдрома '.

Менее мягкая группа включает диапазон заболеваний, описанных с 1950-ых вперед как пред-лейкемия, малопроцентная лейкемия, олигобластная лейкемия, тлеющая лейкемия, Ди Гулельмо синдром, хронический эритромиелоз, и рефрактерная анемия с избытком миелобластов. Цитопении одной или более клеточных гемопоэтических линий характеризуют все эти заболевания и рефрактерные анемии, но начиная с 1974, по причинам, описанным ниже, хронический миеломоноцитарный лейкоз (CMML) был включен в МДС.

FAB КЛАССИФИКАЦИЯ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКОГО СИНДРОМОВ

Множественность сроков(терминов) и определений разбила попытки сравнить изданные описания в усилии, чтобы собрать информацию относительно патогенеза, естествознания, биологии, осложнений, и образцов выживания условий(состояний), теперь сгруппированных как компоненты MDS.

Американо-французско-британская (FAB) группа предложила произвольные полуколичественные рекомендации для подразделения состояний, которые располагаются от рефрактерной анемии до явного острого лейкоза (Таблица 17.1). Основание классификации - процент бластных клеток в костном мозге: < 5 % для рефрактерных анемий, 5-20 % для  рефрактерной анемии с избытком бластов (RAEB), и 21-29 % для ' RAEB в трансформации  (RAEB-t). Однако, в присутствии > 5 % бластов в периферийной крови или палочек Ауэра в бластах, диагноз становится RAEB-T независимо от процента бластов в костном мозге; далее, диагноз CMML ставится, когда абсолютное число моноцитов крови -  > 1 x 10/л, независимо от процента бластов в костном мозге. Замечено, что RA, неудовлетворительный, но длительно используемый термин, включает случаи (приблизительно 5 %) изолированной нейтропении или, редко, тромбоцитопении, в отсутствии анемии (гемоглобин меньше чем 130 g/1 для мужчин, 120 g/1 для женщин). За последние годы, изучался спектр заболеваний, классифицируемых по FAB. Выяснено, что имеются чёткие различия между ними в плане прогноза.

Перспектива выживания для пациентов с рефрактерными анемиями заметно лучше, чем для пациентов с RAEB, в то время как RAEB-T имеет самую короткую среднюю продолжительность жизни. В структуре МДС группа с самым высоким процентом  оставшихся в живых - рефрактерная анемия с сидеробластами (RAS), идентичная идиопатической приобретенной сидеробластной анемии, за исключением того, что нижний предел содержания нормобластов в костном мозге, которые являются окруженными сидеробластами в костном мозге - 15 %, сравненный с 10 % для AISA. Кривые выживания показаны на рисунке 17.1.

В 1950-ых, подгруппы приобретенной рефрактерной анемии и приобретенной идиопатической сидеробластной анемии (AISA), были охарактеризованы по наличию кольцевидных сидеробластов в костном мозге и дефектнов синтеза гема. Риск смерти от лейкемии был оценен в раннее описанных анемий, и далее, особенности, которые, rак оказалось,  указывали, что  риск прогрессии  к лейкемии высок привел к описанию ' прелейкемического синдрома '.