Диапазон миелодиспластического синдрома. Классификация миелодиспластических синдромов, страница 7

Прогностические факторы при МДС

(Международный прогностический индекс (IPSS),

Greenberg P., Cox C. et al, 1997)

Группы риска: низкий – 0; промежуточный-I – 0,5-1; промежуточный-II – 1,5-2; высокий ³2,5.

Кариотип: хороший (нормальный)-Y, del (5q), del (20q); плохой- ( ³3 аномалий) или аномалия 7 хромосомы;  промежуточный- другие аномалии.

ЛЕЧЕНИЕ:

Лечение миелодиспластического синдрома включает зависит от международного прогностического риска (IPSS) и включает противоопухолевую терапию  и поддерживающую терапию (антибактериальную, гемотрансфузионную, инфузионную терапию), которая проводится по общим принципам для всех форм гемобластозов.

МДС низкой риск и промежуточный риск I:

-лечение начинается только при наличии симптомов заболевания (боли в костях, лихорадка, похудание, проливные поты, кровоизлияния, тяжелые частые инфекции)

-больным в возрасте < 55 лет при наличии HLA-совместимого донора, показано проведение ТКМ костного мозга, а также забор аутологичных стволовых клеток периферической крови с последующей трансплантацией СКПК при прогрессировании (трансформации) заболевания

-больным в возрасте > 60 лет, и < 60 лет, которые не имеют донора костного мозга показана:

1. химиотерапия малыми дозами цитостатических препаратов (цитозар 10 мг/м² подкожно курсами по 10-12 дней с интервалом в 21 день);

2. препараты ингибирующие апоптоз: влияющие на дифференцировку клеток (производными ретиноевой кислоты (атра, весаноид в дозе 30-250 мг/м²/сутки в течение 4-12 недель в зависимости от эффекта); факторы роста (эритропоэтин в больших дозах 30000-60000 МЕ в неделю в сочетании или без колониестимулирующих факторов (G-CSF 0,2-5 мкг/кг/сутки)); интерферон-a в дозе 1-3 х 10⁶ U/cутки до получения эффекта); интерлейкин -3.

МДС низкий риск и промежуточный риск-I с трансформацией

-больные в возрасте < 65 лет аутологичная трансплантация костного мозга или стволовых клеток периферической крови; если возраст больных < 40 лет неродственая трансплантация костного мозга.

-больные в возрасте > 65 лет терапия цитозаром в малых дозах, производными ретиноевой кислоты.

МДС высокий риск и промежуточный риск-II

-больные в возрасте < 55 при наличии донора аллогенная ТКМ, а в возрасте < 40 лет аллогенная ТКМ от неродственного донора.

-больные в возрасте < 60 лет интенсивная химиотерапия про протоколу FLAG  (флюдарабин 30 мг/м² 1-4 день, высокие дозы цитозара 2000 мг/м² 1-4 день,   G-CSF на день 0 до повышения уровня лейкоцитов >1000 в дозе 400 мкг/м² в сутки) или FLAG-IDA (идарубицин 12 мг/м² сутки 2-4 день), с последующим забором стволовых клеток периферической крови и их аутологичной трансплантацией.

-больные в возрасте > 60 лет с хорошим общесоматическим статусом ( ECOG-WHO 0-1) химиотерапия по протоколу FLAG ± G-CSF, при плохом общесоматическом статусе поддерживающая терапия.

       ПРОГНОЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ:

В зависимости от IPSS медиана выживаемости больных МДС составляет при: низком IPSS -5,7 лет; промежуточном-1 -3,5 года, промежуточном-2 -1,2 года и при высоком 0,4 года. Время трансформации в острый лейкоз соответственно: 9,4 года, 3,3 года, 1,1 год и 0,2 года.