Менее мягкая группа включает диапазон заболеваний, описанных с 1950-ых вперед как пред-лейкемия, малопроцентная лейкемия, олигобластная лейкемия, тлеющая лейкемия, Ди Гулельмо синдром, хронический эритромиелоз, и рефрактерная анемия с избытком миелобластов. Цитопении одной или более клеточных гемопоэтических линий характеризуют все эти заболевания и рефрактерные анемии, но начиная с 1974, по причинам, описанным ниже, хронический миеломоноцитарный лейкоз (CMML) был включен в МДС.
FAB КЛАССИФИКАЦИЯ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКОГО СИНДРОМА
Множественность сроков(терминов) и определений разбила попытки сравнить изданные описания в усилии, чтобы собрать информацию относительно патогенеза, естествознания, биологии, осложнений, и образцов выживания условий(состояний), теперь сгруппированных как компоненты MDS.
Американо-французско-британская (FAB) группа предложила полуколичественные произвольные рекомендации для подразделения состояний, которые располагаются от рефрактерной анемии до явного острого лейкоза (Таблица 17.1). Основание классификации - процент бластных клеток в костном мозге: < 5 % для рефрактерных анемий, 5-20 % для рефрактерной анемии с избытком бластов (RAEB), и 21-29 % для ' RAEB в трансформации (RAEB-t). Однако, в присутствии > 5 % бластов в периферийной крови или палочек Ауэра в бластах, диагноз становится RAEB-T независимо от процента бластов в костном мозге; далее, диагноз CMML ставится, когда абсолютное число моноцитов крови - > 1 x 10/л, независимо от процента бластов в костном мозге. Замечено, что RA, неудовлетворительный, но длительно используемый термин, включает случаи (приблизительно 5 %) изолированной нейтропении или, редко, тромбоцитопении, в отсутствии анемии (гемоглобин меньше чем 130 g/1 для мужчин, 120 g/1 для женщин). За последние годы, изучался спектр заболеваний, классифицируемых по FAB. Выяснено, что имеются чёткие различия между ними в плане прогноза.
Перспектива выживания для пациентов с рефрактерными анемиями заметно лучше, чем для пациентов с RAEB, в то время как RAEB-T имеет самую короткую среднюю продолжительность жизни. В структуре МДС группа с самым высоким процентом оставшихся в живых - рефрактерная анемия с сидеробластами (RAS), идентичная идиопатической приобретенной сидеробластной анемии, за исключением того, что нижний предел содержания нормобластов в костном мозге, которые являются окруженными сидеробластами в костном мозге - 15 %, сравненный с 10 % для AISA. Кривые выживания показаны на рисунке 17.1.
FAB классификация являет собой ценное основание для сравнительного изучения, которое продолжается до сих пор, для планирования дифференцированных подходов к лечению; в то же время, использование многими группами FAB классификация вело к распознаванию дополнительных особенностей, имеющих прогностическое значение.
ПАТОЛОГИЯ
Патогенез
Особенность, характерная для всех групп МДС, - ассоциация цитопений с нормо- или (чаще) гиперклеточным костным мозгом.
Таблица 17.1
(FAB) классификация миелодиспластического синдрома
Индекс ячейки взрыва Костного мозга (% образованных зародыши ячеек) < 5 ^5
5-20
21-29
Окруженные сидеробласты (% образованных зародыши красных ячеек)
<15> 15
RA с излишком взрывов
RAEB в преобразовании
Невосприимчивая анемия RA
RA с сидеробластами RAS RAEB
RAEB-t
N.B. Во всех категориях диагноз - RAEB t если:
( I) ячейки взрыва в периферийной крови - ^5 %, или
(Вторые) Auer пруты присутствуют в костном мозге, или периферийная кровь взрывает(разрушает) диагноз - хроническая myelomonocytic лейкемия (CMML), если периферийный индекс моноцита крови > 1 x Ло '/l.
Myelodysplastic синдромы 465
30 40 50 60 70
Выживание (месяцы)
Рис. 17.1. Выживание согласно FAB классификации myelodysplastic синдрома (см. текст) 141 пациентов RAS: невосприимчивая анемия с окруженными сидеробластами (21 пациенты): срединное выживание 76 месяцев. RA: невосприимчивая анемия (53 пациента): срединное выживание 32 месяца. RAEB: RA с излишком взрывов (25 пациентов): срединное выживание 10.5 месяцев. RAEB-t: RAEB в преобразовании (11 пациентов): срединное выживание 5 месяцев. (От Mufti и другие. (1985). С разрешением.)
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.