Некоторая степень дизэритропоэза настолько обычна для гематологических заболеваний, что это является, вероятно, наименее существенным из диспластических особенностей, обнаруживаемых при МДС, особенно, когда эти проявления относительно мало выражены и не сопровождаются дизгранулоцитопоэзом, мегакариоцотопоэзом или их сочетанием. Присутствие в костном мозге окруженных сидеробластов в количестве более 15 % может заподозриться на основании диморфного внешнего вида эритроцитов в мазках крови, со смесью нормохромных клеток и гипохромных, часто большого размера, клеток. В окрашенных по Романовскому препаратах костного мозга видны негемоглобинизированные области бледности - в цитоплазме конечных и промежуточных нормобластов, и их содержание пропорционально содержанию кольцевидных сидеробластов как замечено в окрашенных по Перлсу препаратах. Мелкие вакуоли могут быть видны в ранних эритробластах, которые часто имеют вид мегалобластов. В мазках, окрашенных по Перлсу, гранулы кольцевидных сидеробластов сгруппированы вокруг ядра, и электронная микроскопия показывает железо, которое локализуется в пределах митохондрий, тогда как в физиологических сидеробластах железо находится в форме ферритина в цитоплазме. Другие особенности дизэритропоэза, замеченные при МДС, включают: двудольное, в виде трилистника или четверолистника, ядра, обычно в конечных эритробластах, иногда в более ранних формах, двойные или тройные ядра, межядерные соединения, присутствие одного или более ядерных фрагментов. В периферической крови обычно обнаруживаются макроцитоз и высокий средний гематокрит (MCV), а также нередки дизэритропоэтические нормобласты.
Дисгранулоцитопоэз.
Основное нарушение выявляемое в мазках периферической крови - гипо- или агранулоцитоз, хорошо выявляемое при окраске по Романовскому. В хорошо окрашенных по Май-Грюнвальду-Гимза препаратах агранулярный нейтрофил имеет прозрачную, почти бесцветную, пустую цитоплазму, тогда как гипогранулярные клетки имеют скудный, часто мало изменяющиеся , гранулы. Иногда обнаруживаются тела Dohle в прозрачной цитоплазме. Общая ядерная патология - приобретенная Pelger-Huet аномалия: ядро - круглое или двудольное и имеет зрелый хроматин. Мультисегментированные ядра, не похожи на таковые при мегалобластозе, не необыкновенны, и иногда множественные вытеснения хроматина, испытывающие недостаток особенностей Barr тел замечены. Ядерные и цитоплазматические нарушения могут встречаться в одной и той же клетке. Патологические нейтрофилы иногда обнаруживаются в костном мозге, но не в периферической крови, возможно, отражая дефект в пусковом механизме, в то время как в костном мозге вторичные гранулы могут быть несовершенными или полностью отсутствовать в миелоцитах и метамиелоцитах также как в и в нейтрофилах. Первичная грануляция может быть несовершенной или полностью отсутствовать в промиелоцитах, а иногда первичные гранулы слипаются в нерегулярные тела различного размера. Клетки, следующие в развитии за миелоцитом, с цитоплазматическими и ядерными особенностями обеих гранулоцитарной и моноцитарной клеточных линий, часто трудно идентифицировать, и делают это с помощью двойной окраси на эстеразу, положительную для гранулоцитарных и моноцитарных ферментов. |
Дизмегакариоцитопоэз.
Патологические мегакариоциты - наиболее существенные морфологические особенности МДС, но они часто отсутствуют, особенно, когда мало мегакариоцитов обнаруживаются в мазках костного мозга. Это бывает, когда в костном мозге увеличивается количество ретикулина; тогда лучше изучать мегакариоциты в трепанобиоптате. Мазки костного мозга должны быть изучены "от и до", чтобы найти каждый мегакариоцит. Большое разнообразие отклонений от нормы может быть выявлено, но три нарушения особенно характерны для МДС.
Микромегакариоцит, часто пропускаемый, размером с моноцит или меньше, имеет одно небольшое округлое, центрально расположенное ядро и цитоплазму в различной стадии созревания тромбоцитов. Многоядерный мегакариоцит имеет от двух до двенадцати или более небольших, округлых, обособленных ядер. Микромегакариоциты и небольшие двуядерные формы походят на мегакариоциты, обнаруживаемые в плодном костном мозге до 23-ей недели беременности; они наиболее часто обнаруживаются при ' 5q — синдроме ' (см. ниже), но обычно при МДС встречаются в ассоциации с другими полинуклеарными формами и большими мононуколеарными формами, которые имеют одно большое округлое или овоидное ядро. Три классические формы диспластических мегакариоцитов редко находяться при других заболеваниях, хотя случайные патологические клетки могут обнаруживаться и в 'нормальных' мазках костного мозга. Однако, эти классические диспластические формы обнаруживаются в половине всех случаев хронического гранулоцитарного лейкоза. В периферической крови гигантские тромбоциты почти всегда присутствуют, а иногда и фрагменты мегакариоцитов, особенно, когда cодержание ретикулина в костном мозге увеличено.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.