Гемолитическая болезнь новорожденных, страница 7

Наблюдается увеличение селезенки, максимальная масса ее может достигать 64 г. При гистологическом исследовании выявляется уменьшение размеров фолликулов, отсутствие в них реактивных центров. Выражен эритрофагоцитоз, в макрофагах красной пульпы – большое количество гемосидерина, бластных форм немного. Отмечаются скопление эозинофилов вокруг фолликулов.

В лимфатических узлах выявляются группы бластных клеток, которые локализуются как в корковой, так и в мозговой зоне. Отмечается гистиоцитоз синусов с фагоцитозом эритроцитов макрофагами, в цитоплазме которых содержится липофусцин.

Тимус уменьшен на 25-40%. Отмечается акцидентальная трансформация II-III, реже IV фазы.

В костном мозге – слабовыраженная гиперплазия эритроцитарного ростка.

Печень увеличена, масса ее достигает 320 г. Гистохимически в гепатоцитах выявляется гликоген и незначительное количество гемосидерина. Отмечается умеренный эритробластоз. У детей, умерших на 4-6-е сутки болезни, печень может приобретать зеленоватую окраску за счет желчных стазов ("синдром сгущения желчи").

Структурные изменения в других органах обычно малоинформативны. Сердце иногда увеличено на 20-50%. В легких могут наблюдаться очаговая пневмония, гиалиновые мембраны, очаги эмфиземы и ателектазов, кровоизлияния. Почки иногда гиперплазированы, в эпителии извитых канальцев могут обнаруживаться следы гемосидерина и липофусцин, белковые включения.

Смерть чаще наступает от инфекционных осложнений (омфалит, пневмония, сепсис, язвенные процессы в желудочно-кишечном тракте и др).

Послеродовая желтушная форма ГБН

В случае послеродовой желтушной формы дети также рождаются живыми, в большинстве своем, доношенными. У половины умерших детей выявляются немногочисленные мелкие геморрагии в кожу, серозные и слизистые оболочки. Желтуха обычно развивается к концу первых суток жизни, реже на 2-3 сутки. Интенсивность иктеричности кожных покровов обычно значительна у всех детей. Наиболее выраженно окрашиваются клетчатка, особенно подкожная, синовиальная жидкость, кожа и слизистые оболочки. Иногда сосочки пирамид почек подвергаются некрозу (билирубиновый "инфаркт"). Своеобразное желтушное окрашивание наблюдается в мозге – "ядерная желтуха".

Менее выражена желтушная окраска остальных органов и тканей. Билирубиновый "инфаркт" пирамид почек отмечается в 45% случаев желтушных форм ГБН, а также при других желтухах, если уровень непрямого билирубина в крови превышает 513,1 мкмоль/л. Заболевание проявляется янтарно-желтым прокрашиваем сосочков пирамид.

При билирубиновой энцефалопатии мозг отечен, масса его увеличена. Отмечается прижизненное желтушное прокрашивание ("ядерная желтуха") чаще гиппокамповой извилины, некоторых ядер зрительного бугра, зубчатого ядра и миндалин мозжечка, оливы, ядер дна IV желудочка. Центральные ядра (чечевицеобразное, хвостатое ядро, зрительный бугор) и серое вещество спинного мозга окрашиваются реже и слабее. Кора полушарий мозга и мозжечка, эпендима желудочков, ликвор окрашиваются редко. Тяжесть поражения мозга прямо пропорциональна концентрации непрямого билирубина в крови и продолжительности жизни ребенка (длительная холалемия токсического действия билирубина). Ядерная желтуха развивается при количестве билирубина свыше 300 мкмоль/л и отчетливо выражена при 513 мкмоль/л и более. Микроскопически отмечается острое набухание нейронов, клетка превращается в "тень", нейронофагия отсутствует, выраженная пролиферация олигодендроглии. Непрямой билирубин (окраска по Шморлю) выявляется в нейронах и мелких сосудах, в клетках глии и миелиновых волокнах. Отмечено, что не всегда имеется параллелизм между макроскопически обнаруживаемым наличием желтушной окраски определенных зон и тяжестью метаболического повреждения их нейронов. Ядерная желтуха только определенных областей зависит от плотности расположения нейронов и сосудов и неодинаковой чувствительности нейронов различных образований мозга к воздействию избыточного количества непрямого билирубина, а также от неодинаковых физико-химических характеристик различных отделов мозга. Структура пораженных участков зависит от окислительных ферментных систем различных областей головного мозга. Билирубин вначале повреждает цитоплазму нейронов, а затем окрашивает их. Иногда встречается билирубиновая энцефалопатия без желтушного окрашивания ядер ствола за счет "неядерная желтуха". Микроскопически изменения структур головного мозга при этом не отличаются от изменений, наблюдаемых при ядерной желтухе, но выражены слабее.