Гемолитическая болезнь новорожденных, страница 5

Послеродовая желтушная форма ГБН.

В развитии данной формы ГБН лежит поступление резус-антител в организм плода преимущественно во время родов. В течение всей беременности развитие плода протекает нормально, так как барьерная функция плаценты сохранена. Решающим патогенным фактором при послеродовой желтушной форме является свободный билирубин. Клинические проявления послеродовой желтушной формы возникают через несколько часов после рождения (иногда на 2-3-и сутки). Это наиболее частая клиническая форма ГБН.

У новорожденных детей метаболизм билирубина является переходным: от внутриутробного (выделение непрямого билирубина плацентарным путем) к механизму обмена по взрослому типу.

Разрушение эритроцитов плода происходит в клетках системы фагоцитирующих макрофагов (СФМ) путем фагоцитоза. При этом гемосидерин накапливается в макрофагах, а свободный билирубин выводится с желчью. При ГБН в сутки образуется до 250 мг билирубина (печень здорового новорожденного за сутки способна выделять всего 20-30 мг билирубина). При гипербилирубинемии происходит усиление токсичности свободного билирубина в результате нарушения его выведения из кровеносного русла (нарушение связывания с альбумином, гиперпротеинемия, ацидоз, гипогликемия, голодание, гипертермия), увеличение проницаемости и чувствительности гематоэнцефалического барьера и нервных клеток для билирубина. Свободный (непрямой) билирубин оказывает токсическое действие на тканевой метаболизм. При этом выключаются дыхательные ферменты и нарушаются процессы фосфорилирования. Непрямой билирубин может привести к возникновению билирубиновой энцефалопатии в результате повреждающего действия на клетки мозга, т.к. нервные клетки чрезвычайно чувствительны к колебаниям в снабжении энергией.

К группе риска среди новорожденных по билирубиновой энцефалопатии относят:

1. Асфиксию при рождении.

2. Значительный дефицит массы новорожденного.

3. ГБН у недоношенных новорожденных с нарушением свертывания крови.

4. Массивный гемолиз при рождении ребенка.

5. Гипотрофию плода.

К симптомам билирубиновой интоксикации относят: снижение физиологических рефлексов новорожденного, появление гипотензии, у недоношенных детей возникновение приступов апное и асфиксии. В клинике билирубиновой интоксикации различают 2 фазы: асфиксическую и спастическую. Спастическая фаза протекает с картиной тяжелого поражения ядер головного мозга (ядерная желтуха).

Ядерная желтуха – неврологический синдром, развивающийся в результате накопления неконъюгированного билирубина в клетках головного мозга. Ее возникновение зависит от уровня билирубина в сыворотке крови. Риск развития ядерной желтухи связывают со степенью незрелости новорожденных. Симптомы ядерной желтухи у недоношенных детей появляются на 7 день жизни, у доношенных новорожденных - на 2-5 день жизни. К первичным проявлениям ядерной желтухи относят плохое сосание, исчезновение рефлекса Моро. Затем у ребенка снижаются сухожильные рефлексы, появляются дыхательные расстройства, начинаются судорожные подергивания лицевых мышц и конечностей, появляется высокий пронзительный крик, нистагм. При быстром прогрессировании заболевания развиваются спазмы, судороги, возможен летальный исход. Ядерная желтуха встречается в 79,6% вскрытий, умерших в перинатальном периоде вследствие ГБН (Ивановская Т.Е. и др., 1989 г.). У выживших после тяжелой желтухи детей развивается типичная неврологическая симптоматика: непроизвольные мышечные сокращения, двусторонний хореатетоз, экстрапирамидные нарушения, глухота. Возможно нарушение интеллекта и познавательных функций.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ГБН

Внутриутробная смерть с мацерацией.

Плод имеет выраженные признаки недоношенности и мацерации. Масса органов соответствует сроку гестации, лишь иногда наблюдается увеличение селезенки. Гистологическое исследование малоинформативно в связи с аутолитическими изменениями органов. Окраска по Перлсу в 75% случаев выявляет в печени значительное количество гемосидерина, гораздо реже – в строме селезенки и в тимических тельцах. Иногда можно выявить скопление нормобластов и эритробластов в сосудах легких и очаги эритробластоза в коре почек.