При данной форме ГБН плод имеет выраженные признаки незрелости даже у доношенных детей. Ткани плода отечны, отмечается водянка полостей. В брюшной полости содержится 170-800 мл, в плевральных полостях - до 2 - 100 мл, в полости перикарда - 2-40 мл отечной жидкости. Наибольшую степень выраженности отеки имеют у 8-ми месячных плодов, в результате чего масса тела плода увеличивается в 1,5-2 раза. Степень выраженности отеков зависит от доношенности плода: чем выше сроки гестации, тем менее выражены отеки (у 10-месячных плодов они увеличивают массу тела всего лишь на 10-20%). Постоянно отмечаются признаки геморрагического диатеза, возможны крупные кровоизлияния и кровотечения, которые слабее выражены у доношенных плодов.
Селезенка при отечной форме ГБН увеличена в 1,5-13 раз, достигая массы 130 г. При гистологическом исследовании фолликулы отсутствуют, синусы красной пульпы резко расширены ("губчатая селезенка"), содержат ядерные формы эритроцитов. В красной пульпе отмечается размножение бластных клеток, большое количество эозинофилов. В цитоплазме макрофагов могут содержаться фрагменты эритроцитов и глыбки гемосидерина.
Лимфатические узлы незначительно увеличены. В коре, паракортикальной зоне и в мякотных тяжах видны скопления бластных клеток. Синусы мозговой зоны расширены.
Вилочковая железа уменьшена, в среднем, на 50%. Гистологическая картина соответствует II-IV фазе акцидентальной трансформации незрелого типа, иногда наблюдается несвоевременная жировая трансформация. Характерным является наличие крупных пиронинофильных бластных клеточных форм по периферии долек.
Изменения в костном мозге характеризуются преобладанием клеток эритроцитарного ряда (до 87% клеток) и эозинофилов (до 7,5%) за счет их пролиферации. Нейтрофильный и макрофагальный ростки угнетены.
Печень увеличена в размерах, достигая массы 350 г. Отмечается белковая дистрофия гепатоцитов, доходящая до некроза. В гепатоцитах также отмечается увеличение содержания гемосидерина. Значительно выражен эритробластоз, дольковая структура печени часто становится нечеткой. В междольковой ткани наблюдается скопление эозинофилов и макрофагальных клеток. В отдельных случаях в печени может происходить обильное разрастание соединительной ткани, преимущественно центролобулярно.
Сердце обычно увеличено в 1,5-2 раза, достигая массы 45 г. Поражение сосудов, особенно микроциркуляторного русла, характеризуется мукоидным набуханием, реже – фибриноидным некрозом стенки сосудов.
Легкие обычно гипоплазированы, масса их снижена на 25%. Отмечается уменьшение числа делений бронхиального дерева. Микроскопически - лимфогистиоцитарная инфильтрация перибронхиальной ткани, отек, пластинчатые ателектазы.
Почки гипоплазированы, масса и размеры их уменьшены. Микроскопически выявляется широкая зона морфологически незрелых, эмбриональных клубочков, размеры клубочков уменьшены. В юкстамедуллярной зоне – внекостномозговые очаги кроветворения и кровоизлияния. В извитых канальцах выявляется гемосидерин, реже – гемоглобин. В нефроцитах петель нефрона в 50% случаях выявляются пигменты группы липофусцина.
Масса головного мозга обычно не изменяется. В 60% случаев отмечается тромбоз мелких сосудов головного мозга, приводящий к дистрофическим изменениям нейронов. Отмечаются циркуляторные расстройства, умеренные кровоизлияния в области тромбированных сосудов, иногда – мелкие очаги некрозов.
Смерть плода при отечной форме ГБН чаще наступает в анте- или интранатальном периоде. При рождении живого ребенка непосредственной причиной смерти могут явиться тяжелые обменные (дистрофические) процессы, асфиксия вследствие отека гортани, гидроторакса и незрелости легочной ткани, геморрагический диатез, анемия, разрыв увеличенной селезенки во время родов и др.
Дети при врожденной желтушной форме рождаются, как правило, живыми, отеки отсутствуют. Ткани окрашены в лимонно-желтый и красновато-желтый цвет. Геморрагический диатез слабо выражен.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.