Неспецифический аортоартериит относится к системным сосудистым заболеваниям, ведущим чаще всего к стенозированию аорты и магистральных артерий и ишемии соответствующего органа или конечности. Впервые об этом заболевании сообщил японский окулист Такаясу, который в 1908 году на конгрессе офтальмологов представил данные о девушке, имевшей изменения артерий сетчатки с одновременным отсутствием пульса на лучевой артерии. Об этом заболевании стали широко сообщать в специальной литературе только в последние десятилетия. Раньше для обозначения данного заболевания использовались различные термины: артериит молодых женщин, болезнь или синдром Такаясу, "панартериит", "синдром дуги аорты", "болезнь отсутствия пульса" и др.
Этиология заболевания неизвестна. Возникновение неспецифического аортоартериита связывали с ревматизмом, туберкулезом, сифилисом, риккетсиозом, коллагенозами, аутоиммунными заболеваниями и др. Процесс при данном заболевании начинается с адвентиции, а воспалительная реакция возникает в мышечном слое и вызывает деструктивный процесс. В дальнейшем наблюдается гипертрофия интимы. Часто возникает кальциноз пораженного участка аорты. Стенка пораженных сосудов утолщается и становится ригидной. Вокруг сосуда, как правило, наблюдается выраженный перипроцесс. Таким образом, склеротические изменения стенки сосуда в сочетании с гипертрофией и кальцинозом интимы ведут к стенозу или окклюзии. В то же время разрушение эластического и мышечного каркаса крупных артерий могут приводить к возникновению аневризмы. Поэтому А.В.Покровский выделяет при неспецифическом аортоартериите три морфологических варианта поражения аорты: 1) стенозирующий, 2) аневризматический, 3) деформирующий. Чаще всего поражаются ветви дуги аорты, затем проксимальный сегмент брюшной аорты с висцеральными артериями. Значительно реже в процесс вовлекаются нисходящая грудная аорта и дистальная часть брюшной аорты. Как правило, магистральные артерии, отходящие от аорты, вовлекаются в патологический процесс лишь в области их устий. По существу, никогда не страдают внутриорганные артерии и дистальные отделы артерий конечностей.
В зависимости от уровня сосудистого поражения, А.В.Покровский выделяет 10 клинических синдромов:
1) общевоспалительных реакций;
2) поражения ветвей дуги аорты;
3) стенозирования нисходящей аорты или коарктационный синдром;
4) вазоренальной гипертензии;
5) поражения бифуркации аорты;
6) абдоминальной ишемии;
7) коронарный;
8) аортальной недостаточности;
9) поражения легочной артерии;
10) аневризмы аорты.
Клиническая картина НЕСПЕЦИФИЧЕСКОГО АОРТО-АРТЕРИИТА состоит из двух стадий: острого воспаления и выраженного поражения артериальной системы. Стадия острого воспаления (общевоспалительная реакция) может продолжаться 1 - 2 месяца. В этот период больных беспокоит слабость, боли в суставах, потливость, периодические подъемы температуры тела, сердцебиения, кашель. На этом этапе нередко ошибочно диагностируются полиартрит, перикардит, миокардит, плеврит и др. Острая стадия отмечается более, чем у 70% больных неспецифическим аортоартериитом. Считается, что от общевоспалительной реакции организма до начала выраженных симптомов артериального поражения различных сегментов может проходить несколько лет.
Для СИНДРОМА ПОРАЖЕНИЯ ВЕТВЕЙ ДУГИ АОРТЫ типична симптоматика ишемии головного мозга и верхних конечностей. Еще раз подчеркиваем, что это наиболее частый синдром неспецифического аортоартериита, который диагностируется у 70 -75% больных. Пациентов беспокоят головные боли, головокружения, периодически возникающие потери сознания, кратковременные парезы и параличи конечностей, эпизоды нарушения зрения вплоть до слепоты. Иногда возникают трофические изменения мягких тканей головы. Отмечаются онемение, зябкость и слабость рук с последующим развитием их гипотрофии.
При диагностике этого синдрома следует учитывать молодой возраст пациентов и преобладание женского пола. При аускультации определяется систолический шум над сонными и подключичными артериями. Пульс на верхних конечностях ослаблен или не определяется, а АД снижается. Часто отмечается асимметрия пульсации и уровня АД на правой и левой верхних конечностях. С помощью дополнительных методов исследования можно выявить нарушения кровотока на верхних конечностях и возможные ишемические поражения головного мозга. Используется ангиография, которая точно устанавливает уровень окклюзии. Однако, современная ультразвуковая доплерография также позволяет точно локализовать участок поражения. С помощью компьютерной томографии диагностируются ишемические поражения мозга.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.