XXXIV. Поражение кожи. Раннее назначение пеницилламина уменьшает фиброз кожи и таким образом предотвращает контрактуры суставов. Возможно, он предотвращает поражение внутренних органов и увеличивает продолжительность жизни. Для профилактики контрактур необходима ЛФК.
XXXV. Поражение ЖКТ. Рефлюкс-эзофагит лечат по общим правилам (см. гл. 16, п. IV). При стриктурах пищевода может потребоваться бужирование. Нарушение моторики тонкой кишки может привести к избыточному росту бактерий и синдрому нарушенного всасывания. Назначают антибиотики широкого спектра действия. При распирании и вздутии живота помогают цизаприд и метоклопрамид.
XXXVI. Поражение почек. Нарастание артериальной гипертонии, ухудшение функции почек и микроангиопатическая гемолитическая анемия — предвестники почечного склеродермического криза. Эта крайне тяжелая форма поражения почек проявляется тяжелой артериальной гипертонией и без лечения приводит к смерти. Предотвратить неблагоприятный исход позволяет своевременно (то есть при уровне креатинина менее 3 мг%) начатая терапия ингибиторами АПФ (Ann Intern Med 113:352, 1990).
XXXVII. Поражение сердца и легких. Очаговый кардиосклероз приводит к развитию сердечной недостаточности и аритмий. Спазм коронарных артерий проявляется стенокардией, при этом эффективны антагонисты кальция. Поражение легких включает экссудативный плеврит, пневмосклероз, легочную гипертензию и легочное сердце; в этих случаях проводят обычное лечение.
Некротические васкулиты
XXXVIII. Узелковый периартериит — редкое заболевание неизвестной, предположительно лекарственной или вирусной, этиологии (в 20—30% случаев находят антигены вируса гепатита B, в 5% случаев — гепатита C). В основе болезни лежит васкулит артерий мелкого и среднего калибра, иногда с образованием множественных аневризм (на руках и ногах их можно пропальпировать как подкожные узелки, откуда название болезни). Клиническая картина характеризуется общими симптомами (слабость, лихорадка, похудание, миалгия) и поражением различных органов, чаще всего почек (ХПН, артериальная гипертония), периферической нервной системы (мононевриты), ЖКТ, печени, поджелудочной железы и ЦНС. Типичный лабораторный признак — антитела к цитоплазме нейтрофилов (обычно дают перинуклеарное свечение). Диагноз ставится на основании биопсии. Без лечения болезнь неизбежно приводит к смерти (от ХПН или осложнений артериальной гипертонии).
XXXIX. Гранулематоз Вегенера — редкая болезнь неизвестной этиологии, характеризуется некротическим васкулитом и гранулематозом различных органов, прежде всего верхних дыхательных путей, легких и почек. Болезнь обычно начинается с ринита и синусита, вскоре присоединяются общие симптомы (лихорадка, похудание), поражение легких (инфильтраты с распадом и образованием полостей), почек (протеинурия, ХПН, нефротический синдром) и других органов (кожи, глаз, суставов, реже нервной системы, ЖКТ и сердца). Очень характерный, хотя и не патогномоничный признак — антитела к цитоплазме нейтрофилов (диффузное свечение). Диагноз устанавливают на основании биопсии. Без лечения гранулематоз Вегенера приводит к смерти (обычно от ХПН) через несколько месяцев после начала болезни.
XL. Лечение цитостатиками и кортикостероидами в большинстве случаев приводит к длительной ремиссии как при узелковом периартериите, так и при гранулематозе Вегенера. Назначают циклофосфамид; начальная доза — 2 мг/кг/сут внутрь; в дальнейшем ее подбирают так, чтобы число лейкоцитов оставалось несколько выше 3000 мкл–1. После достижения ремиссии прием циклофосфамида продолжают в течение 1 года, после чего препарат постепенно отменяют. Преднизон назначают в дозе 1 мг/кг/сут внутрь на 1 мес, затем переходят на альтернирующую схему, снижают дозу и отменяют препарат примерно через 6 мес после начала лечения. Рецидивы лечат по такой же схеме. По данным одного исследования, постоянный прием ТМП/СМК, 160/800 мг/сут внутрь, снижает частоту рецидивов при гранулематозе Вегенера.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.