В. Гидроксихлорохин (см. гл. 25, п. IV.Д и табл. 25.2) эффективен в отношении поражений кожи, фотосенсибилизации, артралгий, артритов, алопеции и слабости; на лихорадку, поражения внутренних органов и гематологические проявления не влияет. Кожные проявления начинают уменьшаться через несколько суток лечения, суставные — через 6—10 нед.
XXIX. Кортикостероиды
А. Показания: 1) поражение внутренних органов (почек, ЦНС) и гематологические проявления (тромбоцитопения, гемолитическая анемия), 2) общие (слабость) и кожные проявления при неэффективности общих мероприятий и гидроксихлорохина.
Б. Дозы. В тяжелых случаях начальная доза преднизона — 1—2 мг/кг/сут внутрь в несколько приемов. После достижения ремиссии начинают снижение дозы и переходят на однократный прием; в дальнейшем желателен переход на альтернирующую схему. Дозу снижают не более чем на 10% каждые 7—10 сут — более быстрое снижение грозит обострением. Пульс-терапия кортикостероидами (метилпреднизолон, 500 мг в/в за 30 мин каждые 12 ч в течение 3—5 сут) применяется при быстропрогрессирующем нефрите, поражении ЦНС и тяжелой тромбоцитопении. Обычно пульс-терапия позволяет быстро добиться результата — тогда переходят на прием кортикостероидов внутрь, в противном случае кортикостероиды следует признать неэффективными и перейти к цитостатикам.
XXX. Цитостатики (см. гл. 25, пп. IV.Е—Ж и табл. 25.2)
А. Показания: 1) тяжелые поражения внутренних органов и гематологические проявления (гломерулонефрит, поражение ЦНС, тромбоцитопения, гемолитическая анемия), 2) необходимость снизить дозу кортикостероидов из-за тяжелых побочных эффектов.
Б. Выбор препарата. При тяжелых поражениях внутренних органов, например при нефрите, назначают циклофосфамид. В/в введение в высоких дозах (пульс-терапия циклофосфамидом) позволяет снизить токсичность препарата, но эффективность, вероятно, тоже снижается. Азатиоприн обычно применяют для снижения дозы кортикостероидов, в отношении гломерулонефрита он малоэффективен.
XXXI. Трансплантация почки. При развитии ХПН остальные проявления СКВ обычно проходят. Рецидив в трансплантате развивается редко, и продолжительность жизни не меньше, чем после трансплантации почки при ХПН другой этиологии.
XXXII. Беременность при СКВ. Возможны гибель плода, самопроизвольный аборт и преждевременные роды (некоторые считают их проявлениями антифосфолипидного синдрома). В III триместре нередки обострения СКВ (их бывает сложно отличить от преэклампсии).
Системная склеродермия
Системная склеродермия — заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся фиброзом кожи, мелких сосудов и внутренних органов. Различают два варианта заболевания. Системная склеродермия с диффузным поражением кожи (туловище, лицо, дистальные и проксимальные отделы конечностей) течет тяжело, высок риск почечного склеродермического криза. Системная склеродермия с очаговым поражением кожи (лицо, дистальные отделы конечностей) течет относительно благоприятно, однако через много лет иногда развивается первичная легочная гипертензия или первичный билиарный цирроз. К этому же варианту относят синдром CREST (по первым буквам слов: calcinosis — обызвествление, Raynaud’s phenomenon — синдром Рейно, esophageal dysmotility — нарушение перистальтики пищевода, sclerodactyly — склеродактилия, telangiectasia — телеангиэктазия). Лечение системной склеродермии направлено на уменьшение поражения отдельных органов.
XXXIII. Синдром Рейно — проявление ишемии артерий пальцев. Рекомендуют избегать охлаждения (общего и особенно кистей и стоп), прекратить курение. Медикаментозное лечение малоэффективно. Назначают дигидропиридиновые антагонисты кальция (нифедипин), однако они могут усилить желудочно-пищеводный рефлюкс и запоры. Иногда помогает празозин, но и его нередко приходится отменять из-за ортостатической гипотонии и других побочных эффектов. При изъязвлении пальцев и неэффективности медикаментозного лечения проводят блокаду симпатических ганглиев местными анестетиками длительного действия.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.