Патофизиология иммунитета, страница 9

Дефицит ферментов (пуриннуклеозидфосфорилазы - ПНФ).

СМЕШАННЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ:дефекты полустволовых клеток для Т-В-системы и выше(по шкале созревания)илидефекткооперации - любой ответ на АГ требует Т-В-кооперации, дефект всех звеньев распознавания, кооперации, выделения цитокинов – дает смешанный иммунодефицит (Т- и В- лимфопению).

Тяжелый комбинированный ИД: полное врожденное отсутствие всех специфических иммунных функций (дефект дифференцировки пре-стволовых клеток в лимфоциты) - форма аутосомно-рециссивная (швейцарский тип) и дефект аденозиндезаминазы (АДА), сюда же относят ретикулярный дисгенез (сочетание с агранулоцитозом) и синдром голых лимфоцитов у выходцев из Средиземноморья (нарушение экспрессии ГКГ – дефект ГКГ II – активации СД4+ Т-хелперов) – отсутствие лимфопении.

Синдром дефицита лейкоцитарных адгезинов: комбинированный иммунодефицит с нарушением заживления ран.

Менее тяжелые ИД смешанные: синдром Вискотт-Олдрича: ИД с тромбоцитопенией, эозинофилией, дерматитом – Х-рецессивное наследование, дефицит IgM с повышением IgA и IgE и дефект Т-лимфоцитов к полисахаридным АГ, аутоиммунитет и анафилаксия (в 10% дает гемобластоз). Синдром Луи Барр (атаксия, абазия, телеангиэктазия, ИД) с детских лет, дефицит IgE, IgA и ГЗТ.Иммунодефицит с тимомой – аутоиммунный характер, панцитопения, миастения, кандидамикоз.  Дефицит всасывания цинка: энтеропатический акродерматит (с энтеритом, ИД, неврологией).

Дефицит макрофагов: хроническая грануломатозная болезнь – дефект расщепления после фагоцитоза (НАДФ*Н-оксидаза дефект).  Синдром Чедиак-Хигаши – аномалия везикл многих клеток и тромбоцитов – рекуррентные инфекции, кровотечения, в нейронах – патология нервной системы.. Дефект молекул адгезии: интегринов (плохое заживление ран, рекуррентные инфекции) и селектинов (снижается санация очага воспаления – невозможность эмиграции лейкоцитов).  Дефекты неспецифического иммунитета – см. выше.

ВТОРИЧНЫЕ ИД: широко распространены. Естественные: младенчество, старость и беременность. Этиология: инфекция, облучение, яды (бензол), лекарства (цитостатики), аутоиммунные заболевания, лимфопролиферативные заболевания и опухоли; потеря белка крови (кровопотери, ожоги, нефротический синдром), истощение, гиперкортицизм, СПИД, СХУ (синдром хронической усталости – инфекционное заболевания с ИД).

СПИД – этиология ретровирус: 2 цепи РНК–ВИЧ, пандемия со 100% летальностью и половым путем передачи (также гематогенным, трансплацентарным и при грудном вскармливании), у животных пандемии нет. Проникновение в лимфоцит Тх1 – через СД4+ (инфицирует и нейроны, хондроциты, СД8+ Т-лмф, эндотелий, лейкоциты, фибробласты).

Клиника: гриппоподобный синдром с последующим многолетним периодом ремиссии и клинический период с различными манифестациями ИД (лимфаденопатия, кандидозы, саркома Капоши, пневмонии).

Патогенез: цитопатогенное действие на СД4+ Т-лмф, снижение ГКГ на макрофагах, на СД8+, лимфоцитоз с истощением цитолитических Т-лмф, снижение функции ЕК, поликлональная активация В-лмф (IgG1,3, IgA, IgE) со снижением специфического иммунитета, аплазия в костном мозге.

Лечение: иммуностимуляторы различного типа, ингибиторы вируса, профилактика важнее.