Поражение клапанов сердца - одно из частых сердечных проявлений АФС. Оно варьирует от минимальных нарушений, выявляемых только при ЭхоКГ (небольшая регургитация, утолщение створок клапанов), до тяжелых пороков сердца (стеноз или недостаточность митрального, реже аортального или трехстворчатого клапана). У некоторых больных быстро развивается очень тяжелое поражение клапанов, сходное с таковым при инфекционном эндокардите, обусловленное наложением тромботических масс. При обнаружении вегетаций на сердечных клапанах, особенно если они сочетаются с геморрагиями в подногтевое ложе и пальцами в виде «барабанных палочек», необходимо проведение дифференциальной диагностики с инфекционным эндокардитом.
· Описано развитие сердечных тромбов, имитирующих миксому сердца.
· Возможно развитие тромбоза венечных артерий сердца (это одна из наиболее частых локализаций артериального тромбоза у больных СКВ мужского пола).
· Частое осложнение АФС – АГ. Она может быть лабильной и нередко ассоциируется с livedo reticularis и поражением артерий головного мозга в рамках синдрома Снеддона или стабильной злокачественной, проявляющейся симптомами гипертонической энцелопатии. Развитие АГ может быть обусловлено несколькими причинами, в том числе тромбозом почечных сосудов, инфарктом почек, тромбозом брюшного отдела аорты («псевдокоарктация») и внутриклубочковым тромбозом почек. Отмечена связь между гиперпродукцией антифосфолипидных АТ и развитием фибромускулярной дисплазии почечных артерий.
· Редкое осложнение АФС - тромботическая легочная гипертензия, связанная как с рецидивирующими венозными эмболиями, так и с местным (in situ) тромбозом легочных сосудов.
Поражение почекобусловлено внутриклубочковым микротромбозом и определяется как «почечная тромботическая микроангиопатия». Микротромбоз клубочков почки приводит к развитию гломерулосклероза, сопровождающегося нарушением функции почек.
Акушерская патология(привычное невынашивание беременности, рецидивирующие спонтанные аборты, внутриутробная гибель плода, преэклампсия) - одно из наиболее характерных проявлений. Гибель плода может наступать в любые сроки беременности, но несколько чаще во II и III триместрах.
Поражение кожипри АФС разнообразны, наиболее частое от них – livedo reticularis. Реже встречаются кожные язвы, псевдоваскулитные поражения (пурпура, ладонная и подошвенная эритема, пустулы, гангрена пальцев).
Тромбоцитопения – типичное гематологическое проявление АФС. Развитие геморрагических осложнений наблюдают редко и оно, как правило, связано с сопутствующим дефектом специфических факторов свертывания крови, патологией почек или передозировкой антикоагулянтов. Нередко наблюдается гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса, реже встречается синдром Эванса (сочетание тромбоцитопении и гемолитической анемии).
ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ
Для активной СКВ характерны: ускорение СОЭ, увеличение содержания в крови серомукоида, фибриногена, альфа-2 и гамма-глобулина, лейкопения со сдвигом влево, лимфопения и анемия. Они отражают активность процесса.
Иммунные тесты – ценны для диагностики самой СКВ.
LE-клетки – это нейтрофилы, в цитоплазме которых обнаруживаются крупные включения в виде глыбок.
Этот феномен происходит в 2 этапа. АНА соединяются с ядрами клеток, ядро разрушается. Фагоцит (нейтрофил) захватывает остатки ядра. Это и есть LE-кл. (клетки Lupus erythematosus). Они обнаруживаются у 80% больных СКВ. Однако они появляются и при других заболеваниях, хотя и много реже: при РА в 10% случаев и т.д. Таким образом, обнаружение или отсутствие LE-кл. не имеет решающего значения в диагностике СКВ.
АНА: обнаруживаются у 100% больных.
АТ к ДНК - наиболее специфический маркер СКВ.
Другие тесты: АТ к экстрагируемым ядерным АГ, лимфоцитам, антинейронные и др.
Инструментальные методы: ЭКГ, ЭхоКГ, КТ головного мозга, МРТ, биопсия почек, R-графия легких. Они позволяют определять поражения органов.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.