Системные заболевания соединительной ткани, страница 19

Хронические: ЛС (антидепрессанты, клонидин, диуретики), системные болезни: СШ, гранулематозы (саркоидоз, туберкулез, лепра), амилоидоз, ВИЧ-инфекция, панкреофиброз, сахарный диабет (неконтролируемый).

Диффдиагноз увеличения слюнных желез:

  односторонние поражения: первичная злокачественная опухоль слюнной железы, инфекция, хр. сиалоаденит, закупорка протока;

  двусторонние: инфекция (инф. паротит, грипп и др.), гранулематозы /см. выше/, ВИЧ-инфекция;

  двустороннее, симметричное увеличение (железа мягкая, безболезненная): идиопатическое, сахарный диабет, гиперлипопротеинемия, цирроз печени, анорексия/булимия, хр. панкреатит, акромегалия, гипофункция половых желез.

Лечение

Сухость глаз. Заместительная терапия: частые, каждые 30-60 мин, закапывания в конъюнктивальный мешок 0,5% р-ра мецитилцеллюлозы или р-ра – 0,1 г натрия бикарбоната (сода), 0,1 г NaCl и 10 мл дистиллированной воды. В ходу разные глазные капли, мази, искусственные слезы, пилокарпин внутрь, очки с боковыми щитками, окклюзия слезоотводящих путей, при вторичной инфекции – антисептики (цитраль, фурацилин), антибиотики (левомицетин, альбуцид).

Сухость рта: уход за полостью рта, фторированная зубная паста, частые полоскания полости рта р-ром Гордеева (с лизоцином), мятные пастилки, леденцы, заместители слюны, пилокарпин внутрь. При кандидозе - флюконазол внутрь 2 нед.

Сухость влагалища – гели.

Сухость кожи – лосьоны, кремы.

Артрит: НПВП, гидроксихлорохин (плаквенил), преднизолон.

Системные проявления: БПРП

Больного СШ наблюдают ревматолог, окулист и стоматолог.

Литература

1. Справочник по ревматологии // Под ред. В.А. Насоновой - М, 1995. – с. 252-255.

2. Braj V.J. Синдром Шегрена. – В кн.: …Секреты ревматологии …- с. 219-226.

                          Смешанное заболевание соединительной ткани (СмЗСТ) – это комбинация проявлений СКВ, ССД и ПМ в сочетании с аутоАТ к ядерному рибонуклеопротеиду.

Перекрестный синдром (ПС): доказанное СЗСТ + симптомы другого СЗСТ. Например, у пациента с СКВ определяются РФ и эрозивный артрит, сходный с таковым при РА. Такая комбинация (СКВ + РА) названа rhupus. Считается, что у 25% больных каким-либо СЗСТ развивается ПС, т.е. имеются отдельные признаки другого СЗСТ. В большинстве случаев ПС включает синдром Шегрена в сочетании с РА, СКВ, ССД, ПМ, СмЗСТ, первичным билиарным циррозом, некротизирующим васкулитом, хроническим вирусным гепатитом, смешанной криоглобулинемией и гипергаммаглобулинемической пурпурой.

Недифференцированное заболевание соединительной ткани: имеются клиника аутоиммунного заболевания и обнаруживаются неспецифические аутоАТ, но нет достаточной совокупности симптомов, позволяющих достоверно диагностировать конкретное СЗСТ. Например, у пациента имеется артрит и выявляются АНА.

Лечение. Главная причина летальности больных СмЗСТ – легочная гипертензия (ЛГ). Лечение проводится как при СКВ + мероприятия, направленные на ведущую патологию: ЛГ, поражение легких, ЖКТ-нарушения и т.д.

Литература

Braj V.J. ПС и СмЗСТ. – В кн.: …Секреты ревматологии… с.214-218.

Болезнь Бехчета (ББ)

ББ – триада: язвы рта + язвы на половых органах + увеит. Этот комплекс описал турецкий дерматовенеролог Хулуси Бехчет в 1937 г.

ББ – своеобразное СЗСТ. Имеет хроническое рецидивирующее течение. Поражаются не только органы триады, но и ЦНС, сосуды ЖКТ, легкие и т.д. У большинства больных ББ протекает благоприятно, у части злокачественно. В первые 5 лет болезни умирают 16% больных (поражения ЦНС, ЖКТ, легких).

ББ рассматривается как СЗСТ. Гистологически в пораженных органах обнаруживается васкулит. В связи с этим ББ раньше относили к васкулитам. Наиболее часто встречается в странах Средиземноморья и в Японии.

Клиника: афты (язвы) рта (93-100%), язвы наружных половых органов (69-100%), поражение глаз (50-79%), артрит (30-50%), поражения кожи (35-65%), ЦНС (10-30%) и т.д.

Диагностические критерии (интернациональная группа по изучению ББ, 1990)