Исключаются: синдром Марфана, поражение хрусталиков и восходящего отдела аорты; несовершенный остеогенез по отсутствию множественных переломов костей и «голубых» склер.
- Обучение больного: разъяснить проблему «слабые связки» – разболтанность. Образ жизни, исключающий нагрузки, вызывающие боли и риск вывихов. Убедить в доброкачественном течении болезни. При умеренных артралгиях этого достаточно.
- Выраженные боли: оптимизация образа жизни – приведение в соответствие нагрузок и порога их переносимости.
- Ортезы: (надколенники и др.) – при упорных артралгиях.
- Плоскостопие: подбор стелек в обуви.
- Гимнастика: для укрепления мышц, что повышает стабильность суставов, показаны изометрические упражнения (объем движений в суставах минимальный). В зависимости от локализации боли рекомендуется укреплять мышцы бедер (коленные суставы), плечевого пояса, спины и т.д.
- Плавание – полезно.
- Фармакотерапия
НПВП и ГК в суставы – неэффективны (нет воспаления)
Анальгетики: парацетомол, трамадал.
Периартикулярные поражения: тактика лечения обычная – мази с НПВП в виде аппликаций, компрессов. В упорных случаях – локальное введение ГК (суспензия метил-преднизолона, бетаметазона). Эффективность зависит от точности топической диагностики и техники выполнения процедуры.
Синдром Марфана (СМ)
У больных – дефект гена фибриллина, который является компонентом внутриклеточных микрофибрилл, составляющих субструктуру эластана соединительной ткани. Поэтому поражаются те органы, в которых эластические волокнавыполняют важную функцию: стенки артерий (особенно аорты), структуры глаза, связки, кожа и легочная паренхима.
Частота СМ - >6: 100 тыс.
Фенотип больных: высокий рост, длинные тонкие конечности, арахнодактилия (АР), худоба.
Опорно–двигательный аппарат: АР (пальцы паука – греч.), воронкообразная грудь, большой рост, долихостеномелия (аномальное соотношение верхнего и нижнего сегментов тела, < 0,85), сглаженность грудного кифоза, сколиоз, готическое (высокое аркообразное) небо и долихоцефалия (узкое удлиненное лицо). Именно эти особенности скелета позволяют некоторым больным СМ достигать выдающихся успехов в баскетболе и волейболе.
Как распознать АР?
Посмотрите на руки больного. Имеются 3 простых признака для ее обнаружения:
§ признак первого пальца, или симптом Штейнберга, - первый палец выступает из-за гипотенара при сжатом кулаке
§ признак кисти, или симптом Уолкера – Мердока – захождение первого пальца за мизинец при охвате кисти в области лучезапястного сустава другой руки
§ пястный индекс – на рентгенограмме средняя длина пясти, деленная на среднюю ширину отрезка от 2-й до 4-й пястной кости, в норме составляет 5,4-7,9, а при СМ - > 8,4.
АР отмечается в 90% случаев СМ, но она может наблюдаться и при синдроме Элерса – Данлоса, врожденной контрактурной арахнодактилии (высокий рост + АР + контрактуры суставов) и гомоцистинурии (высокий рост + АР + аномалии позвоночника).
Другие поражения : вывих хрусталика (у 50%), аневризма аорты (ее разрыв – самая частая причина смерти), пролапс митрального клапана или недостаточность аортального клапана (при аускультации сердца – у 60%, а при ЭхоКГ – у 80% больных), кистоз легких, спонтанный пневмоторакс.
- Генетическая консультация, поскольку СМ наследуется по аутосонно-доминантному типу, то болезнь возникает в 50% случаев.
- Профилактика разрыва аорты
- Пропранолол – сдерживает дилатацию аорты
- Избегать тяжелых физических нагрузок
- Беременность - при отсутствии дилатации аорты не противопоказана
- ЭхоКГ – ежегодно для наблюдения за динамикой расширения аорты, когда ее диаметр превысит норму на 50% - каждые полгода
- у больных с клапанными пороками сердца – профилактика инфекционного эндокардита.
Синдром Стиклера – наследственная артро-офтальмопатия.
Синдром Альперта – наследственный нефрит + глухота.
1. Беленький А.Г. СГС // Леч. врач – 2001 - №5 – 6. – с. 76-80.
2. Genkins G.K. Врожденные коллагены. – В кн.: …Секреты ревматологии… с. 463-470.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.