Миозит, ассоциированный с опухолями (опухолевый или паранеопластический миозит) составляет примерно 20% от всех случаев воспалительных миопатий. На фоне злокачественных новообразований чаще развивается дерматомиозит, чем полимиозит. Соотношение количества заболевших мужчин и женщин составляет 1:1. Опухоли могут развиваться до проявления признаков миопатии, одномоментно или после них. Частота злокачественных новообразований при ПМ/ДМ в 12 раз выше, чем в общей популяции. С клинической точки зрения развитие у больных васкулита (или кожного некроза) или амиотрофического дерматомиозита увеличивает вероятность опухолевого миозита, а формирование легочного фиброза, появление миозитспецифических аутоАТ и других системных проявлений снижают ее. Локализация и тип опухолей, ассоциирующихся с миозитом, совпадают с их распределением по частоте в соответствующей возрастной группе. Тем не менее опухолевый миозит чаще ассоциирован с раком яичника и носоглотки. При подозрении на опухолевый миозит следует провести дополнительное обследование, включающее определение простатспецифического Аг (у мужчин), СА-125 (Аг опухоли яичника).
Для диагностики ПМ/ДМ следует использовать диагностические критерии.
1. Поражение кожи.
а. Гелиотропная сыпь – красно-фиолетовые эритематозные высыпания на веках.
б. Признак Готторна – красно-фиолетовая шелушащаяся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми суставами.
с. Эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами.
2. Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности, туловище).
3. Повышение активности КФК и/или альдолазы в сыворотке крови.
4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии.
5. Изменения при электромиографии (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции).
6. Обнаружение АТ Jo-1 (АТ к гистидил-тРНК-синтетазе).
7. Недеструктивный артрит или артралгии.
8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37°С, увеличение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более 20 мм/ч).
9. Гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации.
При наличии, по крайней мере, одного типа поражения кожи и по крайней мере четырех признаков (пункты 2-9) диагноз дерматомиозита достоверен. Наличие, по крайней мере, четырех признаков (пункты 2-9) соответствует диагнозу полимиозит.
Помнить: ранняя и прогрессирующая мышечная слабость+ферменты у лиц с неврологическими и кожными изменениями.
Дифференциальная диагностика
Не только у больных с амиотрофической формой, но и при классическом ДМ на ранней стадии заболевания в клинической картине иногда преобладают поражение кожи и общая слабость, а признаки миопатии (проксимальная мышечная слабость, повышение активности КФК и характерные изменения при морфологическом исследовании мышечных биоптатов) могут быть выражены в минимальной степени или вообще отсутствовать. Эти пациенты нередко в течение длительного времени наблюдаются у дерматологов.
В классических случаях диагноз ДМ не представляет трудностей. Однако во многих случаях, особенно у пожилых, необходимо проводить дополнительное обследование для исключения опухолевой природы ДМ.
Дифференциальная диагностика ПМ:
§ Истинную проксимальную мышечную слабость следует отличать от эпизодической или персистирующей общей слабости и мышечной усталости. Первая наблюдается при артериальной гипотензии, гипогликемии, гипервентиляции и многих других состояниях. Вторая – характерный признак анемии, злокачественных новообразований, инфекций и метаболических заболеваний (гипертиреоз, гиперпаратиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D).
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.