Системные заболевания соединительной ткани, страница 16

                                                                                                                                                    Табл.1

Частота поражений органов и систем при ССД (г)

Поражение	Форма
	Диффузная %	Лимитированная %
Уплотнение кожи	100	95
Телеангиэктазии	30	80
Кальциноз	5	45
Феномен Рейно	85	95
Артралгии / артриты	80	60
Тендовагинит	65	5
Миопатия	20	10
Нарушение моторики пищевода	75	75
Легочный фиброз	35	35
Легочная гипертензия	< 1	10
Сердечная недостаточность	10	1
Почечный криз	15	1

Классификация (2)

1.  Органическая (очаговая) СД: поражение кожи без вовлечения внутренних органов.

А. Кольцевидная: единичные или множественные бляшки.

Б. Линейная: полосы уплотнения кожи, чаще конечностей, но может и на лице (удар саблей).

2.  Системная СД

А. Диффузная СД: фиброз кожи проксимальнее локтевых или коленных суставов, включая шею и туловище. Феномен Рейно может наблюдаться уже на первом году болезни. У них также чаще поражаются внутренние органы: легкие, почки, сердце.

Б.Лимитированная СД: фиброз кожи кистей, предплечий и стоп. Но может затрагивать лицо и шею. Феномен Рейно наблюдается годами. Развиваются телеангиэктазии, кальцификаты в коже, позднее – легочная гипертензия.

3.  Перекрестный (overlap) синдром: ССД в сочетании с другими аутоиммунными болезнями: ССД + РА, ССД + ДМ/ПМ и др.

По течению: острая, подострая, хроническая ССД.

CREST – синдром

С – Calcinosts, R – Reynaud’s phenomen, E – Esophageal dysmotility (нарушение моторики пищевода), S – Sclerodactyly, T – Teleangiectasis

Этот синдром описан у небольшого числа больных лимитированной ССД (2).

Н.Гусева предлагает свою класификацию (Табл.2).

Табл.2

Классификация ССД

Клинические формы (субтипы)	Течение	Стадии
Диффузная	1.  Острое, быстро прогрессирующее 2.  Подострое, умеренно прогрессирующее 3.  Хроническое, медленно прогрессирующее	I  - начальная II – генерализации III – поздняя (терминальная)
Лимитипрованная
Оверлап – синдром
Висцеральная
Ювенильная

МКБ – 10

Системный склероз /СС/ -                             М 34

Искл.: ограниченная СД

Включает:

Прогрессирующий СС -                                 М 34.0

Синдром CREST -                                          М 34.1

СС, вызванная лекарственными и химическими соединениями -                   М 34.2

Другие формы СС -                                       М 34.8

Это СС с поражением, легких и миопатией

Рекомендуется использовать шифр М. 34.9

Критерии предварительной диагностики (Американский Колледж Ревматологии)

Главный критерий

Склеротическое поражение кожи проксимальнее пястно-фаланговых или плюснефаланговых суставов.

Малые критерии

Склеродактилия

Рубчики на дистальных фалангах пальцев

Двусторонний базальный фиброз легких

Для диагностики ССД требуется наличие главного и двух малых критериев. Для ранней диагностики эти критерии не годятся (2).

Для ранней диагностики надо искать триаду первых признаков ССД: ФР, суставной синдром, плотный отек кожи, реже – один из висцеритов.

Диффдиагноз – с другими болезнями «склеродермической группы» (1):

1.  Диффузный эозинофильный фасциит; эозинофильный миалгический синдром.

2.  Склеродерма Бушке.

3.  Мультифокальный локализованный фиброз.