§ Общепринятый показатель повреждения скелетной мускулатуры – КФК, увеличение которой при ПМ/ДМ отличается более высокой чувствительностью и специфичностью по сравнению с другими лабораторными тестами. Увеличение КФК в различные периоды болезни бывает у 95% больных. Концентрация КФК может возрастать до появления клинических признаков обострения ПМ/ДМ, а ее уровень может снижаться до развития клинического улучшения. Иногда у больных уровень КФК может быть в пределах нормы, несмотря на тяжелое повреждение мышц по данным морфологического исследования, в этом случае показатель не коррелирует с динамикой клинических и морфологических признаков активности. Необходимо иметь в виду, что нормальный уровень КФК может наблюдаться у больных с тяжелой мышечной атрофией на поздних стадиях болезни, в дебюте дерматомиозита и при опухолевом миозите.
§ Увеличение МВ-фракции КФК наблюдают при ПМ/ДМ в отсутствие некроза миокарда.
§ Увеличение активности трансаминаз не специфично для поражения скелетной мускулатуры. У некоторых больных с генерализованной слабостью изолированное увеличение трансаминаз заставляет заподозрить гепатит.
К миозитспецифическим АТ относят АТ к аминоацилсинтетазам транспортной РНК (антисинтетазные АТ). Продукция антисинтетазных АТ ассоциируется с развитием так называемого антисинтетазного синдрома, характеризующегося острым началом, интерстициальным поражением легких, лихорадкой, симметричным артритом, феноменом Рейно, поражением кожи кистей по типу «руки механика».
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ
Электромиография– чувствительный, но неспецифичный метод диагностики воспалительных миопатий.
Биопсия мышц: пораженных, но без атрофиии.
R – графия легких, КТ с высоким разрешением (легочный фиброз).
ЭКГ, особенно по Холтеру (опасные аритмии).
Среди больных воспалительными миопатиями частота миозита с «включениями» колеблется от 15 до 28%. Его особенности:
- Пожилой возраст больных (средний возраст около 60 лет)
- Более частое поражение мужчин (соотношение мужчин и женщин 2:1)
- Очень медленное развитие слабости и атрофии не только в проксимальных, но и в дистальных группах мышц
- Асимметричность поражения
- Нормальное или умеренное повышение активности КФК
- Редкая ассоциация с СЗСТ и злокачественными новообразованиями
- Отсутствие миозитспецифических и других АТ
- Резистентность к глюкокортикоидам и другим методам фармакотерапии (особенно характерный признак)
Морфология: амилоидогенные «очерченные» вакуоли, крупные внутриядерные и внутрицитоплазматические «включения» при световой микроскопии и микротубулярные элементы, выявляемые при электронной микроскопии. Определенное диагностическое значение имеет электромиография, при которой обнаруживают смешанные миопатические и невропатические изменения.
Миозит, ассоциированный с СЗСТ
Проксимальная мышечная слабость – частое клиническое проявление СЗСТ, а признаки других болезней этой группы обнаруживают примерно у 20% больных ПМ/ДМ. Симптомы миопатии могут превалировать в клинической картине при ССД, СКВ, РА, синдроме Шегрена, системных васкулитах. В целом, для перекрестных синдромов характерны высокая частота феномена Рейно и полиартрита, очень высокие титры АНА (при отсутствии миозитспецифических аутоАТ), хороший ответ на ГК. Повышение активности КФК при перекрестных миозитных синдромах выражено в такой же степени, как и при идиопатическом ПМ/ДМ, а гистологические изменения в мышцах сходны с теми, которые наблюдаются при идиопатических формах заболевания.
Миозит при злокачественных новообразованиях
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.