Патология эритрона. Эритроцитозы: виды, этиология и патогенез, значение. Анемии, страница 8

ГА, как правило, являются регенера­торными или даже гиперрегеператорными, а по ЦП, чаще всего, гипохромными. Средний размер эритроцитов при ГА мо­жет варьировать, в зависимости от этио­логии — например, описаны микроцитарные и нормоцитарные формы. К тому же, при макроцитарных мегалобластических анемиях срок жизни Эр понижен, а гемо­лиз и продукция билирубина — повыше­ны (см, ниже). Хотя ретикулоциты недонасыщены гемоглобином, при оценке их размера автоматическими счетчиками они сдвигают кривую Прайс-Джонса в сторону больших, а не меньших диамет­ров. По этим причинам размер, клеток при ГА меняется неоднозначно, и харак­теристика изменений размера эритроци­тов при ГА даётся отдельно, примени­тельно к каждой конкретной форме ГА, описываемой ниже.

Таким образом, типичная картина крови (см. цветную вкладку рис. 23-5а) при неосложненной ГА включает следу­ющие характеристики: анемия гипохромная, нормобластическая, регенера­торная или гиперрегенераторная; сполихроматофилией, ретикулоцитозом, нормобластозом. Иногда отмечаются различные изменения осмотической стойкости эритроцитов, часто — нару­шения формы красных клеток.

Проявления стимулированного эритропоэза регистрируются и в миелограммах больных ГА. Хронические ГА с ран­ним началом и тяжелым течением ведут к деформации костей, где идет гиперп­лазия и гиперфункция красного костно­го мозга (например, пальцевые вдавления на костях черепа при наследствен­ном сфероцитозе).

Особого рассмотрения заслуживает вопрос о течении хронических ГА, так как, в зависимости от течения, ГА мо­жет иметь разную симптоматику.

Дополнительным синдромом, свой­ственным острым ГА, является интокси­кация продуктами гемолиза. Гемолити­ческий криз при рецидивирующих хро­нических ГА и массированный острый гемолиз (например, при переливании не­совместимой крови) характеризуются:

·  резким подъемом температуры;

·  прострацией;

·  гемоглобинурией;

·  острой почечной недостаточностью;

·  гиперкалиемией с соответствующи­ми аритмическими нарушениями (см. т. 2 с, 332-334);

·  тромбо-геморрагическим синдромом;

·  шоком вследствие острой гемической гипоксии и, особенно, из-за системно­го действия выделяющихся при ци­толизе медиаторов воспаления.

В свою очередь, усиленный хрони­ческий гемолиз приводит к ряду харак­терных проявлений:

·  желтухе. Следует отметить, что ге­молитическая желтуха по интенсив­ности, в общем, чаще всего — слабая (если гепатоциты функционируют в полном объеме); интенсивность желтушности и степень гемолиза не всегда коррелируют;

·  характерному изменению лица боль­ного — facies hemolytica. В это поня­тие входят такие симптомы, как уве­личенный мозговой череп с лобными и теменными выступами, выступаю­щие скуловые кости с уплощением носа, широко поставленные глаза, неправильный прикус зубов. Иног­да лицо бывает монголоидным, Осо­бенно хорошо это заметно при неко­торых формах талассемии. Все эти изменения связаны с увеличением объёма костного мозга, деформиру­ющего кости;

·  хроническим язвам нижних конечно­стей, которые возникают на лодыжках при серьезных гемолитических состояниях, таких как дрепаноцитоз (серповидноклеточная анемия) и наследственный сфероцитоз. Изъяз­вление связано с ишемией вслед­ствие микроэмболии агрегатами эритроцитов. Сказывается также характерное для подобных больных снижение иммунитета (в силу пора­жения селезенки и возможного де­фицита факторов комплемента). Язвы заживают, когда улучшается течение анемии;

·  спленомегалии, которая безвариант-но имеет место при всех хроничес­ких гемолитических анемиях, хотя размер селезенки и может варьиро­вать. Особенно выраженная спленомегалия имеет место при талассемии и это может вести к гиперспленизму;

·  холелитиазу, причём пигментные камни билиарного дерева особенно часто формируются при наличии па­раллельно протекающих хроничес­ких ГА и инфекций желчевыводя-щих путей, например - лямблиоза;

·  гемосидерозу, включая такой его симптом, как небилирубиновая ги­перпигментация кожи. Потемнение кожи и другие синдромы переполне­ния организма железом вызваны ос­вобождением последнего из Эр. Же­лезо поглощается макрофагами или скапливается в паренхиматозных клетках различных органов в виде частиц. При некоторых ГА (талассемии) увеличена и абсорбция железа из ЖКТ, что дополнительно способ­ствует развитию гемосидероза.

Повторные гемотрансфузии, часто применяемые для терапии хронических ГА, также увеличивают количество же­леза в организме. Сероватый цвет кожи — внешний признак перегрузки железом. Но, вторичный гемохроматоз, развивающийся при хронических ГА, имеет и серьёзные проявления со сторо­ны внутренних органов. Следствием ги­бели клеток от интоксикации железом являются фиброз и цирроз печени, мио-кардиодиетрофия и кардиосклероз, это проявляется печеночной и сердечной недостаточностью, а при ранних формах — и задержкой физического разви­тия больного. Следствием гемохроматоза поджелудочной железы может быть вторичный сахарный диабет. Ге­мохроматоз подробно описан ранее, в т. 2 настоящего издания, с. 413-414.

Течение многих хронических ГА яв­ляется кризовым. Это означает, что, на фоне хронически усиленного гемолиза, под влиянием различных факторов, происходят резкие изменения картины крови, порой — с обострением основной симптоматики или присоединением новых проявлений. В зависимости от этиологии и патогенеза, кризы могут быть разными.

Гемолитические кризы – приступы массивного острого гемолиза на фоне хронических проявлений, Свойствен­ных ГА. Примером может служить хроническая энзимопатическая ГА вследствие дефицита глюкоза-6-фосфатдегидрогеназы (см. с. 83); Эпизоды массированного разрушения Эр, с при­соединением к фоновым симптомам хронической ГА соответствующих про­явлений острого гемолиза, провоциру­ются при этом недуге лекарствами и другими прооксидантами. Вообще, при хронических ГА острые гемолитичес­кие кризы нечасты. Они могут возни­кать спонтанно, а могут сопутствовать медикаментамозному лечению или ви­русным инфекциям.