Геморрагический васкулит. Дополнительные методы исследования. Лечение. Повышение фактора Виллебранда (соответствует степени тяжести)

Геморрагический васкулит.(б-нь Шенлейн - Геноха).

Классификация.

1)Патогенетические формы: а)Базисная форма пурпуры: - без существенного повышения уровня ИК в плазме - со значительным повышением уровня ИК б)некротическая форма в)формы с криоглобулинемией и (или) моноклоновой парапротеинемией: - с холодовой крапивницей и отёками - без холодовой крапивницы и без отёков - вторичные формы при лимфомах, лимфогранулематоз, миеломной б-ни, лимфолейкозе и др. опухолях, а также при системных з-ниях 2)Клинические формы: - кожная и кожно-суставная:   простая, некротическая, с холодовой крапивницей и отёками - абдоминальная и абдоминально-кожная - с поражением других органов - почечная и кожно-почечная - мозговая - кардиальная 3)Варианты течения: - молниеносное - острое - затяжное - рецидивирующее - хроническое (персистирующее, с обострениями) 4)Степень активности

Осложнения: - кишечная непроходимость, инвагинация, перфорация, перитонит, панкреатит - ДВС-синдр ( у 30% ) - постгеморрагическая анемия - тромбозы и инфаркты в органах

Дополнительные методы исследования:

1)  Повышение фактора Виллебранда (соответствует степени тяжести)

2)  Определение ЦИК

3)  Гиперфибриногенемия, гипер а₂ и g-глобулинов (при их высоком содержании они связывают гепарин)

4)  Тест на криоглобулинемию (для исключения опухолевого генеза)

5)  Антитромбин III и гепаринорезистентность плазмы – для подбора адекватной дозы

Лечение.[MVB1] 

- госпитализация и постельный режим не менее 3 нед. следует избегать охлаждения и дополнительной сенсибилизации пищевыми продуктами и лекарствами - следует избегать назначение а/б, с/а. Малоаллергизирующие а/б (цепорин, рифампицин) назначают лишь при наличии фоновых или сопутствующих инф.з-ниях - антигистаминные препараты малополезны - кратковременные (3-5 дн) курсы преднизолона в средних дозах  (0,5-0,7 мг/кг) с перерывами в 5 дней лишь при особо тяжелом течении з-ния с очень выраженными воспалительными сдвигами, значительной воспалительной инфильтрацией элементов сыпи с некрозами, большой гиперфибриногенемией, высоким содержанием a₂- глоб, СОЭ выше 40 мм/ч. Обязательно прикрытие достаточными дозами гепарина - гепаринотерапия под контролем атикоагуляционного теста, этаноловой и протаминсульфатной проб. Гепарин в начальной дозе 300-400 ЕД/кг. Для достижения равномерности действия его вводят либо капельно через катетер в/в, а также через каждые 6 ч в равных дозах п/к. - если не помогает доза в 800 ЕД/кг, то дополнительно назначают струйные вливания криоплазмы по 300-400 мл в течение 3-4 дн, применяют гепаринотерапию в сочетании с в/в капельным введением никотиновой к-ты в макс переносимых дозах, постепенно их наращивая - трентал, курантил - плазмоферез при криоглобулинемии, СОЭ более 50 мм/ч, высоком содержании белков острой фазы

ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ С ПОРАЖЕНИЕМ ПОЧЕК ПРИ ГЕМОРРАГИЧЕСКОМ ВАСКУЛИТЕ

* НИИ детской гематологии, ** РГМУ, Измайловская ДГКБ, Москва[MB2] 

Авторы описывают основные подходы в лечении больных с поражением почек при геморрагическом васкулите (ГВ). Из 169 наблюдаемых детей изменения мочи выявлены у 88 (52%). Из них транзиторные изменения мочи (до 6 недель) отмечены у 1/3, а стойкие — нефрит при ГВ (от 1,5 месяцев до нескольких лет) — у ²/3 больных. Проведен анализ эффективности различных видов лечения больных с поражением почек при ГВ (в том числе оценка эффективности антикоагулянтов, кортикостероидных средств и свежезамороженной плазмы в зависимости от состояния свертывающей и противосвертывающей систем крови и динамики заболевания). Доказана эффективность терапии кортикостероидами и неэффективность применения свежезамороженной плазмы у больных с поражением почек при ГВ. На основании проведенных исследований условно выделены базисная, альтернативная и симптоматическая терапии, основанные на индивидуальном подходе в лечении каждого больного.

Authors describe the main ways of treatment of patients with Schonlein—Henoch nephritis (SHN). 169 patients with Schonlein—Henoch purpura were under observation and 88 of them (52%) had abnormal urinalyses. Transient changes occurred in 1/3 of cases, and persistent changes estimated as SHN in ²/ of cases. Efficacy of different therapeutic protocols in cases of SHN was analyzed in dependence on clotting ant anticlotting system state and the dynamic of disease, including efficacy of anticagulants, corticosteroids, fresh frozen plasma. Efficacy of corticosteroid therapy and inefficacy of fresh frozen plasma in cases of Schonlein—Henoch purpura with renal involvement were proved. Performed study permitted to select basic, alternative and symptomatic therapy based on individual way of every patient treatment.

Геморрагический васкулит (ГВ) является наиболее распространенным у детей заболеванием,относящимся к группе первичных системных васкулитов. Несмотря на то что впервые ГВ был описан в еще в XIX веке, до сих пор до конца не изучены вопросы патогенеза и классификации, не выработано единой тактики лечения ГВ.

Известно, что наиболее опасным при ГВ является поражение почек, которое, по данным разных авторов, встречается у 25—100% больных детей [2, 4, 14], хотя клинические признаки таковых обнаруживаются намного реже. По нашим данным [9], за последние два десятилетия более, чем в 2 раза увеличилось число больных с нефритом при ГВ (с 16% до 36%) и увеличилась частота почечной недостаточности острого периода заболевания.