Геморрагический васкулит. Дополнительные методы исследования. Лечение. Повышение фактора Виллебранда (соответствует степени тяжести), страница 4

Исследование коагулограммы на фоне терапии СЗП показало усиление гиперкоагуляции у всех больных. Так, у больных 2-й группы гиперкоагуляция, определяемая до назначения СЗП, становилась более выраженной после ее трансфузии (повышались уровни фактора Ха, 3-го фактора тромбоцитов, у 4 детей — фактора Виллебранда до 250—300%), усиливалась уже сниженная антикоагулянтная активность. Уровень AT III не только не повышался после введения СЗП, как мы ожидали, но продолжал снижаться, а у некоторых больных не определялся совсем. Эти изменения в коагулограмме сохранялись в течение 11,9 ± 1,9 дней, затем возвращаясь к исходным (до введения СЗП) показателям. Усиление гиперкоагуляции и, следовательно, клинических проявлений при введении СЗП мы объясняем, с одной стороны, дополнительным введением факторов свертывания крови, с другой — массивной одномоментной антигенной стимуляцией организма с последующей активацией всех патогенетических механизмов развития ГВ. Учитывая отрицательную клинико-лабораторную динамику у больных при назначении СЗП, мы считали ее применение в последующем нецелесообразным.

Так как у большинства больных провоцирующим фактором в развитии ГВ являлось то или иное инфекционное заболевание, особое внимание мы уделяли борьбе с сопутствующими и хроническими очагами инфекций. Всего антибактериальную терапию получали 48 из 88 больных 1-й и 2-й групп, из них по поводу сопутствующей инфекции или обострения хронических очагов инфекции — 30, по поводу рецидивирующего течения кожной пурпуры, как терапия ex juvantibus — 18 больных. Назначали преимущественно антибиотики пенициллинового и макролидного ряда в возрастных дозировках. Назначение антибактериальных препаратов позволило в 1,5 раза быстрее купировать кожную пурпуру у больных 1-й группы и в 3 раза — у больных 2-й группы, чем у детей, их не получавших. Причем, если у больных с транзиторным «мочевым синдромом» (1-я группа) было достаточным применения короткого курса антибактериальной терапии, то у больных нефритом (2-я группа) его продолжительность должна была быть не менее 30 дней. Прямого влияния на «мочевой синдром» назначение антибактериальных средств не оказывало, приводя лишь к его ослаблению.

Согласно литературным данным [4, 6, 7, 10], описанной выше терапии при остром течении заболевания бывает достаточно для получения хорошего терапевтического эффекта. Наши результаты представлены на рис. 1.

Рис. 1.   Результаты лечения больных ГВ.

наличие эффекта на фоне энтеросорбентов, дезагрегантов, антикоагулянтов, антигистаминных средств, инфузионной терапии; отсутствие эффекта от проводимой терапии; здесь и на рис. 2 и 3: 1 — 1-я группа больных, 2 — 2-я группа больных.

Из рис. 1 видно, что на фоне проведенного лечения был достигнут терапевтический эффект у 26 (30%) из 88 больных, из них у 1/2 в 1-й группе и у l/3 — во 2-й группе. Клинико-лабораторная ремиссия заболевания была достигнута у больных 1-й группы через 19,8 ± 1,9 дней и во 2-й группе — через 35,8 ±3,1 дней.

У остальных 62 из 88 больных проводимая терапия оказалась неэффективной, в связи с чем мы сочли целесообразным добавить в лечение кортикостероиды (КС) — преднизолон. Относительно применения КС при ГВ у детей имеются две противоположные точки зрения. Одни авторы считают их назначение опасным из-за усиления гиперкоагуляции и неэффективным в отношении предупреждения поражения почек [1, о]. Другие авторы допускают применение КС при некоторых вариантах нефрита при ГВ [2, 8, 14]. Мы разделяем вторую точку зрения и считаем, что наибольшее значение для использования их при ГВ имеет их противовоспалительное и противоаллергическое действие. При нефрите мы считали важным назначение КС на ранних этапах развития патологического процесса, учитывая подавление ими клеточных иммунных реакций и предотвращение накопления мононуклеарных лейкоцитов в клубочках почек, поскольку при затихании острого иммуновоспалительного процесса и начале репарации или первых стадиях склероза более предпочтительны цитостатики, которые предотвращают бессистемное накопление внеклеточного матрикса и риск прогрессирования склероза.