Преднизолон назначали 42 детям 1-й и 2-й групп в связи с распространенной кожной пурпурой с некротическими элементами (8 больных), с выраженным рецидивирующим кожным и абдоминальным синдромами (24), на фоне макрогематурии (10). Учитывая, что преднизолон при длительном применении повышает свертываемость крови, мы назначали его в комбинации с антикоагулянтами и/или дезагрегантами.
В настоящее время существуют противоречивые мнения и в отношении оптимальной дозы преднизолона. Так, Т. Р. Харрисон, Л. 3. Баркаган и соавт. считают дозу 1,0—1,5 мг/кг/сут достаточной для достижения терапевтического эффекта, a Miller D. R. предпочитает более высокую — 2,0 мг/кг/сут, но не более 50 мг/сут. Назначение преднизолона в суточной дозе 2 мг/кг позволило нам в 3—5 раз быстрее, чем при меньших дозах, купировать кожный и абдоминальный синдромы у всех больных, в 2 раза быстрее купировать эритроцитурию (в том числе макрогематурию) и нормализовать гемостаз. На фоне терапии преднизолоном (1,0—1,5—2 мг/кг/сут) не было выявлено усугубления гиперкоагуляции ни у одного больного. У 12 больных на фоне лечения КС .мы отметили побочные реакции в виде развития синдрома Кушинга. Результаты включения в терапию преднизолона представлены на рис. 2.
Как видно из рис. 2, клинико-лабораторная ремиссия ГВ достигнута при описанном выше лечении у всех детей 1-й и у большинства (41—67,2%) детей 2-й группы. Поэтому описанную выше терапию мы считали базисной.
У 18 (30%) больных 2-й группы (один ребенок с нефротической, 17 — со смешанной формой нефрита при ГВ) эффект от проводимой терапии отсутствовал. Поэтому этим детям в качестве нестероидного противовоспалительного средства (НПВС) был назначен плаквенил (производное хинолина).
Установлено, что плаквенил обладает также иммунокоррегирующим, антиагрегантным и антиоксидантным свойствами [б]. Показанием для назначения плаквенила послужили длительная выраженная микрогематурия и протеинурия (у 12 детей — 700—800 мг/сут, у 6 — более 1 г/сут). Плаквенил назначали на фоне КС (учитывая их «стероидосберегающее» действие) при начале снижения их дозы. Суточная доза плаквенила составила 4—6 мг/кг один раз на ночь. Курс лечения у 10 детей был 6 месяцев, у 6 — 1 год. Терапевтический эффект получен у 16 из 18 больных через 6—12 недель от начала приема препарата и проявлялся полной клинической ремиссией, значительным уменьшением «мочевого синдрома» — сохранялась транзиторная микрогематурия и следовая протеинурия (на фоне ОРВИ). Побочных реакций на фоне терапии плаквенилом, в том числе ретинопатии, описываемой литературе, у наблюдаемых детей мы не отметили.
И только у 2 больных со смешанным вариантом нефрита добавление в терапию плаквенила оказалось неэффективным, нефрит продолжал прогрессировать, сопровождаясь уже макрогематурией. Этим 2 больным и еще 2 детям с нефротической формой нефрита, у которых вся предыдущая терапия оказалась неэффективной, мы были вынуждены назначить антиметаболит азатиоприн, учитывая его минимальное миелосупрессивное действие. Стартовая доза азатиоприна составила 2 мг/кг/сут в течение 6 недель, затем больных переводили на поддерживающую дозу — 1 мг/кг/сут. На фоне интеркуррентных заболеваний (ОРВИ и др.) дозу азатиоприна временно снижали до 50%. Азатиоприн назначали на фоне продолжающегося лечения дезагрегантами и антикоагулянтами. У всех 4 детей был достигнут терапевтический эффект. Побочных реакций при такой минимальной дозе не отмечалось. Только у одного ребенка со смешанной формой нефрита вначале азатиоприн был назначен в дозе 4 мг/кг/сут. Это сопровождалось развитием выраженной лейкопении с присоединением инфекции, азотемии. Данные осложнения вынудили нас отменить препарат, а затем назначить его вновь в дозе 2 мг/кг/сут. Так как лечебный эффект препарата развивается медленно, через 10—12 недель, курс терапии был длительным — 6 месяцев.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.