Геморрагический васкулит. Дополнительные методы исследования. Лечение. Повышение фактора Виллебранда (соответствует степени тяжести), страница 3

Учитывая изменение реологических свойств крови при ГВ всем больным в качестве патогенетических средств назначали препараты, улучшающие микроциркуляцию за счет блокады агрегации тромбоцитов. С этой целью использовали курантил у 60 детей, трентал — у 5 и ацетилсалициловую кислоту — у 27 больных в среднетерапевтических дозах. Основной мишенью их действия является циклооксигеназа, тромбоксан- и простациклинсинтетаза тромбоцитов и сосудистой стенки. Антиагреганты назначали в течение 3—4 недель у больных 1-й группы, при нефрите (2-я группа) — длительно от 3 до 6 месяцев, с повторными курсами в течение 1—3 мес. У части больных при сохранении микрогематурии и протеинурии на фоне выраженной гиперкоагуляции (один ребенок в 1-й, 3 — во 2-й группе), назначали два дезагреганта с различным механизмом действия (курантил и аспирин).

В литературе все чаще описывают тромбогеморрагический синдром при ГВ [1, 5, 12, 13]. Согласно нашим исследованиям, у всех детей с ГВ отмечается гиперкоагуляция, но только у больных нефритом при ГВ и при упорном абдоминальном и кожном синдромах отмечается ее декомпенсация с истощением антикоагулянтного звена. Это требует более активных лечебных вмешательств. Поэтому все больные в остром периоде получали гепарин — антикоагулянт прямого действия. Известно, что гепарин посредством ингибиции сериновых протеаз ускоряет нейтрализацию тромбина, фактора 1Ха, ингибирует активацию всей системы комплемента по классическому пути, ингибирует трансформацию фибриногена в фибрин. Дозу гепарина мы корректировали в зависимости от уровня эндогенного гепарина и AT III и подбирали в зависимости от выраженности клинических проявлений: в 1-й группе — 200—300 ед/кг/сут (при абдоминальном синдроме — до 500 ед/кг/сут), во 2-й — начинали с 200—300 ед/кг/сут, снижая затем до 100—150 ед/кг/сут. Длительность применения гепарина в 1-й группе составила в среднем 13,3 ± 1,7 дней, при нефрите (2-я группа) — 4—6 недель. После 4-недельного курса препарат вводили посредством электрофореза в той же дозе. Снижали дозу гепарина постепенно, по 100 ед/кг/сут через 2—3 дня, при дозе 100—150 ед/кг/сут — полностью отменяли. Контроль за антикоагулянтной и антиагрегантной терапией осуществляли на фоне проводимого лечения с целью избежания синдрома «рикошета».

Применение антигистаминных средств при ГВ вызывает противоречивые мнения [1, 9]. Мы считали назначение антигистаминных средств при ГВ оправданным, учитывая, что они обладают действием на пусковые реакции при ГВ с освобождением биологически активных веществ. Мы назначали антигистаминные препараты 42 детям с пищевой и лекарственной аллергией в анамнезе. Назначали тавегил, супрастин, диазолин в обычных дозах курсом 7—14 дней.

В комплекс терапии в остром периоде заболевания с целью улучшения периферической микроциркуляции, реологических свойств крови, нормализации ОЦК и снижения коагуляционного потенциала крови 49 из 88 больных (17 из 1-й, 32 — из 2-й группы) включали инфузионную терапию. Критериями для ее назначения служили выраженная кожная пурпура с отчетливым тромбогеморрагическим компонентом высыпаний (у 19), ангионевротические отеки (у 15), абдоминальный синдром (у 20), выраженные тромбоцитоз и гиперкоагуляция (20), гематокрит более 40 (у 8 больных). В среднетерапевтических дозах внутривенно капельно применяли реополиглюкин и трентал, при выраженном абдоминальном синдроме — глюкозо-новокаиновую смесь, в случаях «реактивного панкреатита» —ингибиторы протеолитических ферментов и системы кининов — контрикал и трасилол.

До сих пор остается дискутабельным вопрос о необходимости назначения свежезамороженной плазмы (СЗП) больным ГВ [3, 7]. В начале нашего наблюдения 18 больным 1-й и 2-й групп с рецидивирующими кожным и абдоминальным синдромами, сочетающимися с дефицитом AT III и высоким уровнем свободного гепарина, мы дополнительно назначали СЗП. Основу ее действия составляют возмещение компонентов, поддерживающих антитромботический потенциал крови (AT III, плазминоген и его активаторы, протеин С, фибронектин, физиологические антиагреганты) и нормализующие процесс свертывания, восстановление антипротеазной активности плазмы. Изучение эффективности применения СЗП (плазменно-гепариновая смесь в обычных дозах) показало, что кожный синдром продолжал рецидивировать или усиливался у большинства детей (у 16 из 18). Не было отмечено положительной динамики и «мочевого синдрома», который усиливался у больных нефритом (2-я группа)в виде увеличения протеинурии, эритроцитурии, усугубления или появления цилиндрурии. Абдоминальный синдром рецидивировал у 1/3 больных.